遗传性补体缺陷病C3缺陷的类型及表现是什么?...

遗传性C3缺陷有3种类型,一种患者的C3基因为无效基因或C3基因功能低下造成C3功能缺失;另一种是C3缺陷伴有遗传性3b灭活C3B INA物缺陷,不能使C3裂解成C3c和C3d而被灭活,持续存在的C3b与B因子相互作用使旁路激活系统的正反馈调节失控,使C3进一步消耗,称为过度分解即Ⅰ 型,C3b灭活物失活;另有一些患者血清中含有可裂解或能激活C3的循环因子,引起C3缺陷(过度分解Ⅱ型),遗传性补体C3缺陷继发于调节蛋白Ⅰ因子, H因子缺陷,另外一些患者还可伴有肾小球肾炎或血管炎,但也有少数患者可无症状,C3缺陷患者对病原体的调理作用受阻,使经C5a的吞噬作用及膜攻击复合物的溶解细胞作用受损,从而易并发化脓性感染,常反复发生肺炎,菌血症或腹膜炎,致病菌常为金黄色葡萄球菌,肺炎球菌及萘瑟菌等,临床上发现一些C3缺陷患者伴有膜增殖性肾小球肾炎,血尿或蛋白尿等,认为C3缺陷与一种称为C3肾炎因子的物质有关,现已确定C3肾炎因子为一种抗C3bBb复合物上的新抗原的特异性IgG抗体,它起稳定C3bBb活性型的作用。
遗传性补体缺陷病

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原发性免疫缺陷病

免疫缺陷病,是指因免疫细胞和免疫分子发生缺陷引起的机体抗感染能力低下的一组临床综合征,原发性免疫缺陷病是由不同基因缺陷导致的免疫系统功能损害的疾病。一旦确诊为原发性免疫缺陷病,患儿应该得到特别的儿科护理,包括预防和治疗感染,应有适当的隔离措施,注意营养加强家庭宣教,以增强父母和患儿对抗疾病的信心等。原发性免疫缺陷病,现症者可为基因突变的开始者,而无阳性家族史,了解有无过敏性疾病,自身免疫性疾病和肿瘤患者有助于对现症者的评估。

免疫缺陷病有哪些

免疫缺陷病,包括继发性的和原发性(先天性)的两种人体免疫缺陷病。1、严重联合免疫缺陷病,与染色体异常有关。通常在孩子出生后三个月以内,出现临床病情变化。主要表现反复的感染、共济失调。2、毛细血管扩张症,也是一种人体免疫缺陷病,主要表现为鼻窦和呼吸道感染反复发作,多数在1到6岁发病。3、免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病,也是在婴幼儿发病。4、获得性的人体免疫缺陷病,即获得性免疫缺陷综合征,又称艾滋病。

免疫缺陷病有哪些

联合免疫缺陷病,它是属于风湿免疫类疾病,一般和先天致畸、遗传等因素有关系。继发性免疫缺陷病是由于感染、药物、放射线、肿瘤增生病、营养不良等因素引起的免疫缺陷,艾滋病等属于既发性免疫缺陷病。临床表现:免疫缺陷病,往往会反反复复感染,可能导致恶性肿瘤的发生,还可能出现严重感染,导致感染性休克。