什么是弯刀综合征

军刀综合征即肺发育不全综合征，亦称弯刀综合征，最先由Neil等（1960）提出。该征是一种先天性血管畸形，属肺静脉畸形引流的一类型（心下型），其特点是右肺静脉开口于下腔静脉。它是由于部分肺静脉回流异常而导致的一组病征，其主要特征为：右肺发育不全；由于畸形的静脉，X线检查发现沿右心缘有弯刀状阴影；心脏向右移位，近似右位心。发病原因：本征的原因仍不清楚，但是多数学者认为与胚胎期肺的发育异常有关。发病机制在肺芽形成期间肺血管移位，血管引流畸形，可能是胚胎期静脉丛、大静脉系统以及脐卵黄静脉系之间的连接支残留所致。心脏右移与肺容积缩小牵拉有关，为继发性改变。