家族性出血性肾炎

所属科室:内科

家族性出血性肾炎(即Alport综合征,AS)是一种遗传性疾病,Samuelson 1874年及Dickinson 1875年首先初步报道,文献中它被称为遗传性肾炎、遗传性进行性肾炎、遗传性慢性进行性肾炎、遗传性慢性肾炎,临床主要表现为血尿、神经性耳聋、眼疾和慢性肾功能不全。

相关医生

医患问答

更多

致命性家族性失眠症

致死性家族性失眠症的危害会严重影响正常的工作和生活以及学习,它是一种相对罕见的脑变性疾病,会在几个月内发生并导致死亡致命的家族性失眠,不仅会导致睡眠和记忆障碍,还会导致脑萎缩。平时睡觉前,注意放松心情,不要有太大的心理压力,适当进行体育锻炼。多吃新鲜的蔬菜和水果,不要吃辛辣、刺激、兴奋性的食物,不要喝浓茶、喝咖啡。

致命性家族性失眠症

致死性家族性失眠症是一种常染色体显性遗传性疾病,它是一种朊蛋白疾病,本病的临床表现:1.顽固性失眠,患者入睡比较困难,夜间睡眠中易醒。多梦,呈进行性加重,同时伴惊恐发作。2.随意运动的障碍,表现为共济失调、吞咽困难、构音障碍等。3.自主神经功能障碍,可出现多泪、多汗、流涎多、血压升高和心动过速等。随着病情的进展,该病到晚期可出现反复呼吸急促、情感认知障碍、皮质性痴呆、肢体震颤、木僵、运动减少及站立不能等,最后进入昏迷,可突然出现死亡。该病目前尚无有效的治愈方式,死亡率为100%,存活时间约为14个月。

什么是家族性腺瘤性息肉病

1、在家族里会有多个出现大肠的多发息肉。2、息肉在内镜下,一般可以看到他的数目会大于100个。3、患者一般会有便血、腹泻等症状,也就是大便次数增多,还有腹痛等,严重的情况下会出现贫血等全身症状。如果在内镜下不做处理,这些病人一般在40岁左右都会发生结直肠癌,所以有家族性腺瘤性息肉病的人群,一般需筛选一个APC基因。

家族性肠息肉遗传特点

家族性结肠息肉病是一种常染色体的显性遗传病,人群发病率比较低,年发病率有报道说是不到2%,全结肠和直肠均可发生腺瘤。治疗:应该尽早做全结肠的切除,因为它多发于结肠,并且做回肠和肛管吻合或者回肠和直肠吻合,这样手术之后应该终生每年做一次消化道肠镜检查。早期时患者大多数没有症状,最早的症状一般是腹泻,也可有出血、腹痛、体重减轻,严重时出现肠套叠、肠梗阻,这时就诊用钡剂或者结肠镜可以确诊,因为表现一般比较典型。

免疫性肾炎

自身免性疾病肾小球肾炎是具有相同的免疫病理学特征的慢性肾小球疾病,免疫性肾小球肾炎主要是包括紫癜性肾炎,狼疮性肾炎。要尽早的进行系统规范的抗艾滋病病毒治疗,在系统规范的抗艾滋病病毒治疗的基础上,然后针对具体的免疫性的肾炎来选择合理的治疗策略,必要的时候可以使用一些小剂量的糖皮质激素联合一些免疫抑制剂进行治疗,并且要调整饮食的结构,避免些过咸的食物。如果患者被链球菌感染,引发患感染性疾病后反复发作就可能引起免疫性肾炎,还有如果患者体内出现损伤肾脏的免疫复合物且沉积到肾小球表面,则会引发免疫性肾炎,比如肾小球基底膜抗体等。