免疫缺陷病

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 免疫缺陷病(immunodeficiency diseases)IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型:①原发性免疫缺陷病,又称先天性免疫缺陷病,与遗传有关,多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病,又称获得性免疫缺陷病,可发生在任何年龄,多因严重感染,尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。

  免疫缺陷病的临床表现因其性质不同而异,体液免疫缺陷的患者产生抗体的能力低下,因而发生连绵不断的细菌感染。淋巴组织中无生发中心,也无浆细胞存在。血清免疫球蛋白定量测定有助于这类疾病的诊断。细胞免疫缺陷在临床上可表现为严重的病毒、真菌、胞内寄生菌(如结核杆菌等)及某些原虫的感染。患者的淋巴结、脾及扁桃体等淋巴样组织发育不良或萎缩,胸腺依赖区和周围血中淋巴细胞减少,功能下降,迟发性变态反应微弱或缺如。免疫缺陷患者除表现难以控制的感染外,自身免疫病及恶性肿瘤的发病率也明显增高。


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原发性免疫缺陷病

免疫缺陷病,是指因免疫细胞和免疫分子发生缺陷引起的机体抗感染能力低下的一组临床综合征,原发性免疫缺陷病是由不同基因缺陷导致的免疫系统功能损害的疾病。一旦确诊为原发性免疫缺陷病,患儿应该得到特别的儿科护理,包括预防和治疗感染,应有适当的隔离措施,注意营养加强家庭宣教,以增强父母和患儿对抗疾病的信心等。原发性免疫缺陷病,现症者可为基因突变的开始者,而无阳性家族史,了解有无过敏性疾病,自身免疫性疾病和肿瘤患者有助于对现症者的评估。

免疫缺陷病有哪些

免疫缺陷病,包括继发性的和原发性(先天性)的两种人体免疫缺陷病。1、严重联合免疫缺陷病,与染色体异常有关。通常在孩子出生后三个月以内,出现临床病情变化。主要表现反复的感染、共济失调。2、毛细血管扩张症,也是一种人体免疫缺陷病,主要表现为鼻窦和呼吸道感染反复发作,多数在1到6岁发病。3、免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病,也是在婴幼儿发病。4、获得性的人体免疫缺陷病,即获得性免疫缺陷综合征,又称艾滋病。

免疫缺陷病有哪些

联合免疫缺陷病,它是属于风湿免疫类疾病,一般和先天致畸、遗传等因素有关系。继发性免疫缺陷病是由于感染、药物、放射线、肿瘤增生病、营养不良等因素引起的免疫缺陷,艾滋病等属于既发性免疫缺陷病。临床表现:免疫缺陷病,往往会反反复复感染,可能导致恶性肿瘤的发生,还可能出现严重感染,导致感染性休克。

免疫缺陷综合征

获得性免疫缺陷综合症也就是艾滋病,是由人类免疫缺陷病毒也就是HIV所引起的一种传播迅速、病死率极高的感染疾病,HIV属于反转录病毒。目前已知HIV有两个型,也就是HIV一型和二型,两者均能引起艾滋病,但是二型的致病性较一型要弱。HIV一型共有abcdefgho等九种亚型,b型最常见,本病毒是圆形或者椭圆形,外层为类脂包膜,表面有锯齿样突起,有圆柱状核心,病毒包括结构蛋白p19,核心蛋白p24和p15,反转录酶蛋白p66和p51,外膜蛋白gp120和跨膜蛋白gp41等,病毒对热敏感,五十六摄氏度三十分钟能灭活,50%浓度的酒精,0.3%的过氧化氢,0.2%的次氯酸钠,10%的漂白粉经十分钟能灭活病毒,但是对甲醛溶液、紫外线和γ射线不敏感。

免疫缺陷是什么意思

免疫缺陷病是一种由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病,一般有两种类型:1、原发性免疫缺陷病又称先天性免疫缺陷病,是一组少见病,与遗传有关,多发生在婴幼儿。2、继发性免疫缺陷病又称获得性免疫缺陷病,可发生在任何年龄,多因严重感染,尤其是直接侵犯免疫系统的感染(比如结核病、巨细胞病毒感染、艾滋病病毒感染、肺孢子虫菌感染);还有恶性肿瘤应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等因素引起;以及其他疾病(比如糖尿病,肝硬化等等)。继发性免疫缺陷病可以是暂时的,当原发疾病得到治疗后,免疫缺陷可恢复正常,但也可以是持久的。