继发性肺间质纤维化
继发性肺间质纤维化属于肺间质纤维化的一种，肺间质纤维化是一大类疾病，包括有200多个亚种，其中可以分为几大类，第一类就是特发性的肺间质纤维化；第二类就是已知原因的肺间质纤维化，其中就包括继发性的，有免疫系统继发的结缔组织疾病、血管炎，有职业相关性的比如说粉尘引起的肺间质纤维化，有外源性过敏性肺泡炎，还有一些是与药物和环境有关系，比如我们心血管的药物胺碘酮、抗肿瘤的药物博来霉素，以及现在比较热门的一些靶向药物，还有一些抗风湿的药物，比如甲氨蝶呤类，也可以引起肺间质纤维化，这都是属于继发性肺间质纤维化；还有一类肺间质纤维化是有特殊命名的，比如肺淋巴管平滑肌瘤，比如说朗格汉斯细胞组织细胞增多症，这也是属于特殊类型的肺间质纤维化，但它不是继发性的。总体而言，继发性肺间质纤维化最常见的病因就是免疫系统疾病引起的。
肺间质纤维化ct表现
主要的影像学表现有网状影，蜂窝状影，和密度影，在胸膜下分布，病变从肺的外围向内侧逐渐减轻，下肺也比较重，但较早期上肺胸膜下区也会出现病变。特发性肺间质纤维化是广泛性肺间质纤维化疾病的一种。晚期可广泛分布于两肺，呈现粗网状的蜂窝改变，并可有支气管扩张，肺容积显著缩小的改变。
肺间质纤维化能活多久
肺间质纤维化能活多久跟个人身体状况、病情发展程度、治疗情况等因素相关，部分病因目前尚不明确，所以不能一概而论。一般情况下，如果患者纤维化程度不严重，气促不明显，大约可生存10到20年；
肺间质纤维化的治疗
对于继发性肺间质纤维化是有原因的，比如由于结核分枝杆菌感染引起的肺部纤维化，炎症处于活动期，需要积极、规范的联合抗结核药物的治疗，比如异烟肼、利福平、乙胺丁醇、吡嗪酰胺、链霉素等，是完全能够治愈的，可以防止肺纤维化进一步的加重。目前肺间质纤维化主要分为特发性和继发性，特发性无法找到原因，一般治疗首选糖皮质激素，比如甲基强的松、泼尼松等，必要时联合使用免疫抑制剂，比如环磷酰胺进行治疗。首先采取较大剂量的冲击疗法，可以使用一个月左右的时间，然后根据病情变化缓慢的减量，达到预防剂量，长期使用，可以达到半年甚至一年更长的时间。
治疗肺间质纤维化药物
治疗肺间质纤维化的西药有以下几种：1、通过糖皮质激素来治疗，多应用于地塞米松、甲泼尼龙、强的松等，在医生的指导下，合理的应用。激素的应用很重要，剂量要逐渐进行加减。2、选择敏感的抗生素进行治疗，多见于间质性肺病出现的感染，可以应用头孢类抗生素、喹诺酮类抗生素等。3、气道扩张剂，像沙丁胺醇、特布他林，通过雾化的形式进行应用，也可以静脉输液，像二羟丙茶碱等。4、呼吸兴奋剂，常用的尼可刹米、洛贝林，通过注射的方式来应用。5、免疫抑制剂，可以有效的改善间质性肺病的（肺脏）功能。
治疗肺间质纤维化药物
中医中药上面主要通过活血、通络、益气、补血、营养的一些药物去改善间质纤维化的过程，到晚期的间质纤维化通常都是气阴两虚，可以给他一些滋阴润肺的药物去治疗。比如激素、免疫抑制剂，针对症状上面，像乙酰半胱氨酸药物，可以大剂量的口服，有一定的改善间质功能的作用。要因人而异，对病因明确的免疫系统疾病，西医上要给予免疫性的相关的治疗。
双肺间质纤维化能活多久
对于肺间质纤化的病人存活期，个体之间差异较大，具体取决于疾病本身，比如临床说的肺间质特发性肺间质纤维化病人，中位生存期在3-5年。对于其他的结缔组织疾病所引起的肺间质疾病，比如干燥综合征引起肺间质纤维化，此种疾病相对温和，临床预后较好。目前引起临床肺间质纤化的疾病非常多，大概有200多种亚型。
双肺间质纤维化能活多久
肺间质纤维化其实是呼吸科最疑难的一类疾病，大概包括200种以上的病因，因此，肺间质纤维化非常复杂，生存率受到不同病因以及疾病的严重程度影响，就是说这个疾病的生存期可以长，也可以短。通常情况下，最严重的肺间质纤维化，例如特发性间质纤维化，就是IPF，平均中位生存期是1.5-2年。如果是轻度的肺间质纤维化，患者可以活15-20年。所以，肺间质纤维化根据不同病因和不同的严重程度，表现完全不一样。
肺间质性纤维化存活率
如果肺间质纤维化治疗比较及时，生存存活20年占比大概在50%，因为肺间质纤维化在临床上是一种比较严重的疾病，所以肺间质纤维化在晚期才治疗，能够活20年的几率就会大大降低，大概只能占20%左右。在发现患上肺间质纤维化时，一定要保持乐观的心态来面对疾病，因为良好的心态对疾病的恢复和康复，也能起到很大的作用。一旦发现肺部出现不舒服，一定要及时去医院检查治疗，积极的配合医生治疗。
肺间质性纤维化ct表现
肺间质纤维化在CT上面表现主要是有四种类型，第一种类型是线状影或者网格状影，主要是表现为小叶间隔的增厚，它可以呈线状分布或者网格状分布；第二种是结节状的阴影，可以是小叶中央型的结节，也可以是随机分布的结节，可以是气道分布的结节或者血液性分布的结节影；第三种是囊状阴影或者肺的密度减低，包括我们的一些淋巴细胞性间质性肺炎、淋巴管平滑肌瘤和朗格汉斯细胞组织细胞增多症，都是表现为一些囊状的阴影；第四种是肺的密度增加的阴影，与第三种刚好相反，它主要的表现类型有两种，一种是磨玻璃样的阴影，第二种是实变影，在他的肺间质纤维化里面，磨玻璃样阴影或者实变影，往往对糖皮质激素的治疗相对会比较敏感，但是网格状阴影对糖皮质激素的治疗敏感性可能会比较差一些。临床上肺间质纤维化往往不是单纯的一种表现，可能是这四种组合而成的，有些病变可能同时有磨玻璃阴影和网格状阴影，有些病变可能同时有结节影和磨玻璃阴影，它们组合在一起就会有不同的表现，这也是我们诊断肺间质纤维化的一些线索。