什么是视网膜色素变性

视网膜色素变性是一种进行性、遗传性、营养不良性、退行性病变,也称为毯层视网膜变性。主要表现为慢性进行性的视野缺失、夜盲、色素性的视网膜病变、视网膜电图的异常,最终可以导致视力下降。
视网膜色素变性主要是遗传性的疾病,在遗传方面有常染色体的隐性遗传、常染色体的显性遗传、X性链的隐性遗传三种,以常染色体的隐性遗传最多见。
如果视网膜色素变性的病人发现了夜盲症和视力下降,还有家族遗传史,就说明父母哪一方有色素变性。视网膜色素变性也与一些微量元素,如铜、锌、维生素A的异常有关。所以全身的一些体液免疫和细胞免疫的参与与视网膜色素变性的发病也有关。

视网膜色素变性

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视网膜色素变性怎么治

对于这种疾病,目前还没有任何有效的治疗方法,等到视力下降非常严重,影响到正常的生活,可以考虑佩戴助视器改善生活质量。眼底的色素变性,也叫视网膜色素变性,这是眼科比较少见的一种先天遗传性疾病,症状一般表现为夜盲症或者视力下降,通常从幼年或者青春期开始发病,早期的症状主要表现为夜盲症,随着年龄增长,视力出现逐步的下降、视野缺损,到中老年以后就逐步失明。目前对于这种疾病还在研究的过程中,很多治疗的方法还没有应用于临床,比如视网膜移植术或者干细胞移植术,这些方法都有可能治疗这种疾病。

视网膜色素变性怎么治

视网膜色素变性的治疗相对来说非常棘手,现在临床上不可治愈,如果天气特别好,出门建议佩戴墨镜,补充多元维生素,现在美国对色素变性的父母生出的孩子,已经开展了基因治疗,可以让疾病一直控制在很早期的阶段;同时针对视网膜色素变性失明的患者,国外也开展了视网膜假体植入,可以让病人获得影像的感知,相信随着科学技术的发展,视网膜色素变性不会一直是无法治愈的疾病。视网膜色素变性是视网膜视杆细胞的不可逆的退行性改变。

视网膜色素变性治疗方法

视网膜色素变性至今尚无有效的疗法,目前的治疗方法,主要是对症治疗,及延缓病程进展,而不能达到根本阻断病程进展的作用。一、维生素疗法。有叶黄素、维生素A、钙拮抗药、维生素C等。目前广泛认可的补充剂是维生素A。二、二十二碳六烯酸治疗。三、低视力的康复。向患者提供或推荐适当的低视力服务、职业指导、活动性训练,帮助患者过上更好自主的生活。四、心理辅导。急诊期的视网膜变性的患者,缺乏有效的治疗办法,常常给病人和家属带来严重的心理压力和精神负担,需要进行心理辅导。通过心理辅导,帮患者理解并接受他们的疾病,并且积极的配合治疗。五、相关眼部并发症的治疗。最常见的并发症,是白内障和黄斑囊样水肿,可做手术摘除白内障加人工晶体植入术。白内障的手术治疗,并不加重该病或者是它的预后。六、基因治疗。这些疾病与一些特异性的基因有关,通过基因治疗可以针对病变基本原因用药,或找出替代的病变基因的方法,或增补患者体内缺陷的基因,但尚处于起步阶段。