什么是特发性肺纤维化

特发性肺纤维化
它的英文简写也叫做IPF
特发性肺纤维化呢
是间质性肺疾病当中的一种
在六十岁以上的
老年人群当中容易发病
其实我们在理解它的时候呢
可以把它分为两部分
一部分呢就是特发性
特发性主要是想表达这种疾病
目前我们对它的病因认识
还不是十分的清楚
也就是说它的病因还不明确
第二部分就是肺纤维化
它主要是指这种疾病
主要就是累及肺组织
而且它对肺的危害就是
使肺发生纤维化性的改变
那么患者一旦得了这种疾病
他就会出现呼吸费力
也就是我们常说的
呼吸困难的症状
特发性肺纤维化的临床表现
是跟临床疾病的严重程度
有一定相关性的
那么当疾病比较轻的时候呢
这部分病人
可能没有临床症状
或者说只表现为轻微的干咳
常常病人是在体检或者说是
在检查其他疾病的时候
无意中发现的
而对于那些比较重的病人呢
他就可以出现刺激性干咳
和呼吸困难
尤其是在活动以后
那么这些个症状就会
表现得更加明显
那么到目前呢
胸部的高分辨CT
是发现这种疾病最有效的
一种检查手段
那对于影像特点非常明确的
那么我们结合病史和一些
血清学的检查就可以直接诊断了
那对于部分影像特点
不是非常明确的呢
是需要我们通过气管镜或者
说是通过外科活检取肺组织
然后结合病理表现 影像特点
和临床表现结合起来一起诊断
我们在临床中也会发现很多患者
都是通过网络去查找一些关于
特发性肺纤维化的相关知识
而且得到的结论
有的时候就非常令人绝望
比如说生存期只有两到五年
没有特效的药物进行治疗等等
而实际的情况并不是
像大家想的那么悲观
我们举一个
大家比较熟悉的疾病为例
比如说肺癌
对于晚期的肺癌来说
确实是它的生存期明显缩短
而且治疗的手段相对来说
是有限的
而对于一些早期的肿瘤
完全是可以通过手术的方法
做到根治的
那么特发性肺纤维化
也是类似的
他一旦进展到终末期
那么药物治疗
他能够取到的效果呢
就是有限的
但是如果能够
对这类疾病进行早期诊断
早期去干预
那么完全是能够做到
有效控制疾病进展
延缓肺功能下降的这个速度的
所以我们希望通过各种各样的
这个科普途径
推广更多的
相关IPF的这些知识
让大家更多的了解它
既不要忽视这种疾病
也不要被这种疾病
一旦诊断了以后就对它
过分的恐慌
那么对于五十岁以上的人群
尤其是长期吸烟的这部分人群
常规体检我们还是建议大家
要做一个胸部CT
而对于有长期出现刺激性咳嗽
活动后气短不容易缓解
这部分病人一定要警惕
除了我们熟悉的
慢阻肺这些疾病以外
特发性肺纤维化也是完全可能的
那么怎样做到早期识别呢
就是尽早去做高分辨CT
了解肺内病变的性质
另外IPF本身它是一种
慢性的呼吸系统疾病
它和大家熟悉的慢阻肺
和其他的一些心血管
或者代谢疾病
比如说高血压 糖尿病类似的
它是需要长期治疗
而且需要系统管理的
所以对于出现症状或者影像
表现符合间质性肺疾病的患者
一定要考虑到
特发性肺纤维化的可能
而且尽早的要到专业的
医疗团队中去就诊
而且也建议大家一旦诊断以后
要遵守医生的建议
做规范的随访
做规范的这种整体的这种管理