地中海贫血的分类标准是怎样的

地中海贫血主要是因为珠蛋白的生成障碍所导致的溶血性贫血；我们成人的珠蛋白主要有两种类型，一种是α链，一种是β链因此地中海贫血可以分为两类，α地中海贫血和β地中海贫血，这两类的地中海贫血根据严重程度不同又可以分为四种类型，第一种就是静止型携带者，这类型的患者没有临床表现，那么进行血液学检查也是基本正常的而且生活工作那也和正常人是一样的，主要是通过家系检查基因检查的时候发现的；第二种类型就是轻型的地中海贫血这部分患者的临床表现，可以没有贫血或者是有轻型的贫血表现血液学检查可以有一些，血液指标的异常，那么也是可以正常的工作和学习主要是在家系调查基因检测的时候发现的；第三种类型是中间型的地中海贫血，临床表现可以有轻到中度贫血的表现，实验室检查可以发现有轻到中度的贫血，有轻到中度的脾大，这部分患者一般大部分的是不需要经常输血的在一些特殊的情况下比如说有感染或者说因为用了一些氧化性的药物，等等这些，贫血加重的时候可能需要输血治疗，这部分患者也是可以成活到成年的；第四部分就是重型的地中海贫血，重型的地中海贫血一般是很重，溶血也比较重如果是α地中海贫血的重型患者一般在妊娠的后期就会停止发育导致胎儿宫内的死亡，即使出生以后也会有严重的贫血，有明显的水肿甚至有浮水，有心肺功能的障碍从而出现严重的贫血，在出生很短的时间内就夭折了。如果是β型的重型地中海贫血会有严重的贫血溶血会需要这个频繁的输血，如果能够及时的输血，使得血红蛋白保持在一个正常或接近正常的水平，患儿可以存活但是会有骨骼和异常还有会有面容的异常，比如会有头颅的增大，额骨的突出会有颧高鼻低等等这些表现，而且这部分患者也会有智力或者是体格，发育的异常大部分也会在幼年期夭折。