烟雾病又叫Moyamoya病或脑底异常血管网病,最早在日本发现的一组以Willis环双侧主要分支血管、颈内动脉的末端、大脑前动脉、大脑中动脉的起始段,有时也可以累及大脑后动脉起始部,慢性进行性的狭窄或者闭塞。然后继发性的出现侧支异常的小血管网为特点和脑血管病。烟雾病在东南亚国家高发,有一定的家族聚集性遗传因素,可能参与该病的发生在女性当中多发,有儿童和青少年两个高发年龄阶段。脑缺血和颅内出血是该病的两个主要危害,总体上儿童和成年患者均以脑缺血为主,而颅内出血多见于成年患者。近年来烟雾病在我国的发病率和患病率有逐渐上升的趋势,但在诊断和治疗上仍存在一些争议。典型的烟雾病是大脑双侧都有烟雾的病变,但是两侧的分期可能不同,也有以后循环为主的烟雾病。当然也有不典型的,如果是单侧的烟雾病的表现,往往则属于烟雾综合征。
医患问答
更多烟雾病是什么病怎样治
20世纪60年代一位日本学者首次发现并命名了这种疾病,它主要由大脑动脉环两侧主要分支的慢性进行性狭窄或闭塞引起,然后导致颅底穿通动脉的代偿性增生形成小而脆弱的血管。烟雾病是非常危险的一种疾病随时都可能引发脑出血、脑梗塞等,严重的还会危及生命,烟雾病是一种罕见的脑血管疾病许多人可能没有听说过,甚至许多基层医务人员也不知道。在脑血管造影术中它呈现烟雾状的图像,因此这种疾病被形象地称为烟雾病。
如何确诊烟雾病
烟雾病是一种不太常见的颅内血管病之一,但是烟雾病有它明显的症状和特点,通过以下几点可以确诊: 1、一般来讲,都在发生症状之后,病人来医院就诊之后通过先做CT和核磁,这样的话可能缺血性烟雾病,在核磁上会发现它的梗死灶,出血烟雾病会在CT上发现它出血的部位。 2、如果这些情况,又根据他的发病的年龄,还有发病特点,考虑它是烟雾病的话,要采用脑血管检测的金标准检查,就是脑血管造影,来明确烟雾病的病变,脑血管造影是颅内血管诊断的金标准,也就是只有做脑血管造影才能明确它到底是不是烟雾病,一旦明确是烟雾病之后,需要进行后续的治疗,对于烟雾病来讲,国内外的专家都认为进行颅内外的血运重建,也就是搭桥手术,对这个病是最有效的一种治疗方式。所以现在就是通过颅内外血管搭桥术和一些间接的血运重建来帮助烟雾病的患者治疗该疾病。
烟雾病如何分期
根据烟雾病脑血管造影的图像,对烟雾病有一个临床分期,这个分期叫铃木分期,它分为一期到六期;烟雾病它是颅内血管颈内动脉末端,逐步狭窄然后闭塞,最后产生一些烟雾状血管;它的一期就是颈内动脉末端狭窄,通常累积双侧;二期 脑内的血管删除,二期脑内血管狭窄进一步加重进而闭塞,然后产生一些异常的血管网;三期逐步累积大脑中大脑前动脉,烟雾状血管更加明显,大多数病都会在此期三期发病;四期整个的颅底的动脉环,甚至都已经出现闭塞,颅外的侧支循环开始出现,烟雾状血管开始减少;五期就是四期进一步发展;六期就是颈内动脉及其分支完全闭塞,那么烟雾状血管完全消失,脑子的供血完全依赖,颈外动脉或者椎动脉系统的侧支循环进行供血;到这一期的颅内的供血就已经非常差了,所以很多病人其实等不到六期,大部分都在三期或者四期发病。