特发性肺纤维化是一种病因不明的疾病。此病主要累及老年人，出现慢性进展性纤维化性的间质性肺炎，主要的病变是在肺部，最终导致病人出现呼吸困难，肺功能减退。目前，它的发病机制还不是非常清楚，可能跟病毒感染、自身免疫损伤、胃食管反流、环境暴露、吸烟等因素有关。目前认为，肺泡上皮细胞损伤和异常修复是导致肺纤维化的主要机制。肺泡上皮细胞损伤发生后，修复过程中不能完成正常的再上皮化过程，进而导致肺泡-毛细血管损伤。这一过程诱发细胞因子产生，成纤维细胞表面表达细胞因子受体，在细胞因子作用下聚集到损伤部位并增殖。
医患问答
更多皮肌炎肺纤维化
肺间质纤维化导致了气体的交换障碍，影响到内呼吸，使人体处于缺氧的状态，表现为低氧血症，因为氧气不能透过肺间质从肺泡进入血液。严重的缺氧使人轻微的活动甚至在平静状态下都感到胸闷，气促，严重的低氧血症会危及生命。肺间质是肺泡与肺血管之间的结缔组织，结缔组织在人体广泛的存在起着支撑，连接，保护，交换的作用。
2020-07-08
皮肌炎肺纤维化
对于这一类患者来说，会产生一种悲观或者消极的情绪，认为自己活不了多久，但是这一类患者只要能积极的治疗，肺纤维化得到控制以后，经过肺部功能训练以后，他是可以恢复到正常生活，因此对于，皮肌炎肺纤维化这一类人来说可以活的和正常人一样。对于皮肌炎患者来说，患者一旦出现肺间质纤维化，患者肺的通气换气功能受到影响，这一类患者需要持续的吸氧，有的患者一离开氧气，就会出现呼吸困难，胸闷窒息，以及呼吸衰竭等症状。
2020-07-08
肺纤维化饮食
是伴有心衰的患者，饮水要适量，可以少喝、多次、多餐、平时少量多餐，进食优质蛋白、高热量、高维生素饮食，比如蛋类、动物肝脏、糙米、玉米面、荞麦面、丰富的颜色较深的水果和蔬菜，多给予木耳、紫菜、海带、蘑菇。严重肺纤维化患者，可以给予软食或者半流质饮食，可以减轻呼吸急迫所引起的咀嚼、吞咽困难，既有利于消化吸收，也可以防止食物反流。水果蔬菜都可以榨汁服用，因为利于患者稀释痰液，促进排出。
2020-07-08
