再生障碍性贫血是有各种原因引起的一种获得性的造血干细胞的疾病。临床上主要分急性和慢性，如是急性再生障碍性贫血，如没有恰当的治疗，他的半年成活率不会大于10%，所以，急性再障是很严重的疾病，要及时的应用免疫抑制剂，比如抗胸腺球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白等来治疗。如有合适的供者，应尽早实行异基因造血干细胞移植。
如是慢性再生障碍性贫血，通过免疫抑制剂，比如环孢素、雄性激素，比如十一酸睾酮， 司坦唑醇等， 再加上中医中药联合治疗，约1/3的患者可以彻底治愈，还有1/3的病人虽然不能彻底治愈，但是可以脱离输血，正常生活、正常工作， 当然还有1/3的患者治疗效果不好的 ，也就是病情加重了，可能会进展成重型再生障碍性贫血二型。这样的患者也需要做异基因造血干细胞移植或免疫抑制剂来治疗。
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更多如何诊断再生障碍性贫血
诊断再生障碍性贫血的方法如下： 1、首先要做血常规检查，包括红细胞的计数、网织红细胞的绝对值。 2、做血涂片，主要是观察红细胞的形态，并且需要进行白细胞的分类，看淋巴细胞是不否增多，并且没有异常。骨髓穿刺以及涂片尽量选做两个以上的不同部位，比如骼骨和胸骨的穿刺。 3、同时也该做造血干细胞培养、细胞遗传学检查、流氏细胞学检测。 4、对于叶酸B12肝肾功能，还有其他的溶血检测等，这也是我们诊断再障必须要做的，尤其要注意检测上CD55、CD59、淋巴细胞亚群，以进一步的除外是不是合并了阵发性的、睡眠性的血红蛋白尿。 5、还有一些免疫学和病毒学的检查，比如肝炎病毒、EV病毒、巨细胞病毒等。6、对于比较年轻的患者，应该进行遗传性疾病的筛查。 7、有条件的单位可以做同位素的骨髓显象、腰椎核磁的压脂象扫描，以明确全身骨髓的造血功能状态。
2020-06-02
为什么会得再生障碍性贫血
再生障碍性贫血是由多种发病机制所导致的一种骨髓造血功能衰竭综合征，主要表现为造血功能低下，全血细胞的减少，以及由此所导致的贫血、出血、感染。再障的发生有很多的假说，比如有人将多能的造血干细胞、造血微环境、免疫反应之间的关系，比喻为种子、土壤、虫子之间的关系，但是这几种原因当中，任何一种缺陷或障碍都会导致再障的发生。我们目前认为，T淋巴细胞的异常活化、功能亢进造成了骨髓的损伤跟衰竭，在再障发病机制当中占有主要的地位。
2020-06-04
如何确诊再生障碍性贫血
目前现在诊断再障的标准还是按照87年第四届全国再障学术会议规定的标准来诊断的： 1、血象表现出全血细胞减少； 2、脾脏没有肿大； 3、骨髓的改变，有多个部位是增生低下或者是重度减低的； 4、非造血细胞团的增多，这是骨髓的改变； 5、需要除外其他引起非造血细胞减少的疾病，像pnh、mds、急性白血病等等。
2020-06-05