阵发性的睡眠性血红蛋白尿，我们简称为PNH，这是一类后天获得性的溶血性疾病，这个病主要是因为造血干细胞出现了PIGA基因的突变，导致有一组通过糖基醇磷脂，毛连在细胞表面的膜蛋白出现了缺失，使得细胞的性能出现了变化。正常的造血细胞减少了，让异常的造血细胞获得相对优势，这种异常细胞缺乏GPI的毛连蛋白，从而对补体非常敏感，引起了溶血的临床表现，主要是一种血管内的溶血发作，表现为睡眠睡醒以后，可能会出现小便颜色的加深，像啤酒色或隔夜的茶水，又或者像酱油的颜色。在溶血比较严重时会出现血红蛋白尿，临床表现为全血细胞减少和血栓形成。
专家科普
更多
医患问答
更多人走路久了为什么会发生血红蛋白尿
人走路久了之后，可能会出现小便的颜色加深，甚至是酱油色尿，这是一种少见的暂时性血管内溶血和血红蛋白尿。在我们跑步或者是行走时，由于硬硬的路面跟足底相接触，红细胞会受到机械性的损伤而出现溶血，尤其是某些患者的红细胞膜有缺陷，血清结合珠蛋白浓度比较低时。另外，剧烈的篮球运动或职业的用手来拍击乐器，比如用手来击鼓，或者是空手拳击，也可以引起这种血红蛋白尿。
2020-06-04
阵发性的睡眠性的血红蛋白尿有哪些合并症
阵发性睡眠性血红蛋白尿的合并症如下： 1、患者很容易遭受各种的感染，特别是呼吸道和泌尿道感染，而感染之后又会进一步诱发血红蛋白尿的发作。 2、长期的贫血可能会导致心功能衰竭。 3、胆石症是阵发性睡眠性血红蛋白尿很容易出现的并发症。 4、严重溶血或反反复复的感染可导致肾功能不全。 5、在PNH的患者当中，大约有三分之一的病人可以跟再生障碍性贫血相互转化，绝大部分都是在再障的过程当中，或者是再障痊愈了，过了一段时间之后，出现了阵发性睡眠性的血红蛋白尿。 6、个别的阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者可以转化为白血病，以急性髓系白血病为主。
2020-06-03
引发蛋白尿的机制
尿蛋白的出现，一般有两个原因。肾小球表面，从病理的方面来讲，疾病导致肾小球滤过膜上的负电荷减少了，因为蛋白质也是阴性的，那么负电荷减小的话，它有排斥，负电荷减少，流出就比较容易，这就是一个机理。 另外一个机理是肾小球滤过膜上的孔径的损伤之后，跟孔径的大小有关，损伤到一定程度的话，那么肾小球上的那些滤过膜的孔径比较大，蛋白就流出去了，甚至红细胞也被挤出去了。
2020-06-04
科普文章
更多血红蛋白尿和肌红蛋白尿鉴别
血红蛋白尿和肌红蛋白尿需要通过尿常规检查结果相鉴别。如果尿液发红，想判断是血红蛋白尿，还是肌红蛋白尿可以到医院通过尿常规相鉴别。检查方法是取晨尿或者中段尿，然后检查尿液当中是否有红细胞的存在，如果有
2022-11-06
肌红蛋白尿和血红蛋白尿的区别
肌红蛋白尿和血红蛋白尿的区别在于引起病因不同、伴随症状不同、与硫酸铵溶液反应不同等。 1、引起病因不同：肌红蛋白尿指的是多种原因导致肌肉组织出现破坏，肌红蛋白随着尿液排出所形成的，常见原因包括中毒、烧
2023-03-02
蛋白尿是什么病变
蛋白尿可能是肾脏病变，也可能是生理性的原因。 蛋白尿是在做尿常规检查后所呈现出的一种结果，可能是由于做剧烈活动或者是发热所导致的，一般随着时间转移可能会逐渐消失。如果长时间出现蛋白尿可能是患有肾脏疾病
2022-11-03