胆汁性肝硬化，英文叫pbc，又叫原发性胆性胆管炎，诊断标准主要是包括三个。原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，好发于女性，多数病人是在查体的时候，发现肝功能异常。如果有些患者是M2阴性的PBC，有部分患者是这样，如果通过以上的资料还不够诊断，必要的时候可以做肝穿刺然后做病理活检来进行诊断，PBC一旦诊断就需要积极治疗。
肝纤维化与肝硬化有什么不同
肝脏受损时肝星状细胞被激活，多种细胞因子的参与下，导致肝组织细胞外基质增加，其中胶原含量明显增加，导致各种胶原沉积在Disse间隙以及肝窦内皮细胞下基底膜形成，导致肝窦毛细血管化，这在肝脏损害和门静脉的发生发展过程中起的重要作用，早期的肝纤维化是可逆的，但后期发展为肝小叶时是不可逆的，这种情况下就会转变为肝硬化。肝纤维化，一般是肝硬化的早期表现，通常是反复肝脏炎症，可以进一步发展成为肝纤维化，如果肝纤维化没有得到控制，再会发展成为肝硬化。肝纤维化是一个病理生理过程，并不是一种疾病，它是指由各种致病因子所致，肝内结缔组织异常增生。
肝硬化晚期死前征兆
肝硬化晚期，由于肝脏功能减退和门静脉高压综合征，可能会引起各种严重的并发症，比如说顽固性腹水、自发性细菌性腹膜炎、上消化道大出血等。肝硬化晚期可能会出现顽固性腹水、自发性细菌性腹膜炎，甚至并发全身感染性休克，严重的电解质紊乱、酸碱失衡。肝硬化晚期，机体可能会出现各种严重的并发症，这些并发症如果治疗不及时，都有可能引起机体死亡。
