肥厚型心肌疾病的治疗护理事项

肥厚型心肌疾病对患者的心脏是很沉重的负担,我们都希望自己可以远离该疾病的困扰,除了积极的配合医生的治疗外,还要做好该疾病的日常护理事项,下面我们一起看看该疾病的治疗护理要点。

治疗方法

常用的手术方法有:

(一)经主动脉和左心室联合切口心肌切除术

胸骨正中切口,应用体外循环结合低温,左心房内放入减压引流管,阻断升主动脉,在其根部加压注入冷心脏停搏液并局部降低心肌温度,横向切开升主动脉根部,用拉钩将右冠瓣向前牵引,用圆刃小刀从心室间隔前方切除U型心肌,切口从右冠瓣下方开始并向左侧延伸到右冠瓣与左冠瓣交界下方。切不可将心室间隔切口向右侧延伸,以免损伤左房室束引致完全性传导阻滞。将心室间隔长方形心肌片在直视下向下方伸长,但不可切入太深。另在左心室前壁下部作与最低斜角支平行长约4cm的斜行切口,进入前乳头肌下方的左心室腔,经切口将前瓣叶拉向心室间隔的左侧,从下向上用小刀切除心室间隔肥厚的心肌,与经主动脉切除的心肌片相联接,然后剪除整片肥厚的心肌,切口深度约为15~20mm修剪心肌碎片以防发生栓塞。间断缝合心肌切口全层,缝合主动脉切口。排出左室腔及主动脉残留气体,取除主动脉阻断钳并升高体温,心搏有力后停止体外循环。

⑴左手示指由主动脉伸入左心室腔,作左心室切口;⑵拟切除的肥厚心肌;⑶左心室壁及室间隔肥厚心肌切除范围。

(二)经主动脉切口心室间隔心肌切除及切开术

建立体外循环并采取心肌保护措施,阻断主动脉血流经升主动脉根部横切口,牵引右冠瓣显露心室间隔,用小圆刀在右冠瓣下方心室间隔上部作两个平行切口,切开心室间隔下部时可压迫右心室游离壁,使心室间隔移向左心室腔以改善显露,然后切除两个平行切口之间的长方形肥厚心肌组织。用手指按压心室间隔切口,增加心室间隔切槽的深度和宽度,取除心肌碎块,缝合主动脉切口,排出左心室腔和主动脉内气体,取除主动脉阻断钳。复温至体温达35℃以上,心脏搏动有力后,停止体外循环,如认为心室间隔肥厚的心肌切除仍欠满意,可另经左心室切口途径予以彻底切除。

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⑴建立体外循环后,经主动脉切口放入术者手指及小刀;⑵纵向切开心室间隔肥厚的心肌。

治疗效果:手术死亡率约为10%。常见的死亡原因为低心排血量和左心室切口出血。术后约5%的病例并发完全性传导阻滞,左束支或右束支传导阻滞的发生率更高。此外少数病人并发围术期心肌梗塞,心室间隔穿破,左心室室壁瘤和医源性主动脉瓣或二尖瓣关闭不全。

心室间隔肥厚心肌切除彻底的病例术后症状消失或显著减轻,收缩压差消失,主动脉压力波形恢复正常。超声心动图和选择性左心室造影复查显示左心室腔增大,收缩期二尖瓣前瓣叶前移消失,但心房颤动仍然存在。约90%的病人术后心功能改善到1~2级。

术后长期随诊70%的病例生存10年以上,50%生存15年以上。主要死亡原因为充血性心力衰竭或严重心律失常,心房颤动引致脑栓塞或心肌梗塞。猝死的发生率约为25%,较未经手术治疗的病人显著减少。

小儿肥厚型心肌病

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肥厚型心肌病的临床表现有哪些?

肥厚型心肌病的临床表现主要包括有临床症状以及体征方面: 1、临床症状方面,主要就是有劳力性的呼吸困难和乏力劳力性呼吸困难占到了90%以上的患者的症状;夜间阵发性呼吸困难比较少见,大概有1/3的患者可以出现;劳力性的胸痛也就是说和活动、情绪、饱餐等等有关的胸痛的症状,最常见的持续性心律失常,就是房颤;主要有发作性的心悸、乏力,然后部分患者甚至可以出现晕厥,经常是在运动的时候出现; 2、征方面主要表现有早期的时候可以有心脏的轻度扩大以及可以听到第四心音,然后在流出道梗阻的患者,在胸骨左缘三四肋间,可以听到喷射性的收缩期的中晚期的杂音,同时可以伴有震颤,在用洋地黄制剂以及硝酸甘油和异丙肾上腺素以及做Valsalva动作的时候,杂音是可以增强的用β受体阻滞剂以及减弱心肌收缩率的药物。

扩张型心肌病与肥厚型心肌病如何鉴别

扩张型心肌病和肥厚型心肌病这样鉴别: 1.扩张型心肌病的特征,心腔扩大,以左侧为主,心肌收缩功能减退,伴或不伴有充血性心衰,病理上主要是心腔扩大的病因,病毒性心肌炎为主的病因,特发性家族性遗传,围生期酒精中毒等,体征是心脏扩大,可闻及奔马律,常合并各种心律失常,超声心动图可见左心室轻度的扩大,后期各心腔扩张,室壁运动减弱,心肌收缩力下降,扩张型心肌病的治疗无特效治疗,一般是β受体阻滞剂,洋地黄,但是慎用,容易中毒,利尿剂,ACEI,血管紧张素转化酶抑制剂扩张血管, 2.肥厚性心肌病的特征,左室或心室肥厚,伴有不对称性的室间隔肥厚,左室流出道可有或者无梗阻,病理是非对称性的,室间隔的肥厚,体征是心脏轻度的增大,能闻及第四心音,胸骨左缘可第3到第4肋间可听到喷射性的收缩期杂音,超声心动图可见舒张期,室间隔厚度达15毫米。

遗传性肥厚型心肌病致病基因是什么

肥厚性心肌病是一个常染色体显性遗传性疾病,早在20世纪90年代的时候,当时随着遗传学的发展,基因最早发现的叫MYH7基因的一个突变。随着近年来的一个更多的检查技术的发展以后,发现与肥厚性心肌病相关的基因,可能达70多种,相关的基因突变有1400多种了,都是是相对是比较多的肥厚性心肌病,最特别是梗阻型的肥厚心肌病,一定要嘱病人去避免剧烈的运动和避免情绪的过分激动。