1.左室流出道梗阻 在收缩期，肥厚的心肌使心室流出道狭窄。在非梗阻型，此种影响尚不明显，在梗阻型则比较突出。心室收缩时，肥厚的室间隔肌凸入心室腔，在左心室，使处于流出道的二尖瓣前叶与室间隔靠近而向前移位，引起左心室流出道狭窄与二尖瓣关闭不全，此作用在收缩中、后期较明显。左心室喷血早期，流出道梗阻轻，喷出约30%心搏量，其余70%在梗阻明显时喷出，因此，颈动脉波示迅速上升的升支，下降后再度向上成一切迹，然后缓慢下降。流出道梗阻在收缩期造成左心室腔与流出道之间压力差，流出道与主动脉间无压力差。有些患者在静息时流出道梗阻不明显，运动后变为明显。
2.舒张功能异常 肥厚的心肌顺应性减低，扩张能力差，使心室舒张期充盈发生障碍，舒张末期压可以升高。舒张期心腔僵硬度增高，左室扩张度减低，由此心搏量减少，充盈增高且压迫心室壁内冠状动脉。快速充盈期延长，充盈速率与充盈量均减小。
3.心肌缺血 由于心肌需氧超过冠状动脉血供，室壁内冠状动脉狭窄，舒张期过长，心室壁内张力增高等引起。
本内容仅供医学知识科普使用
不能替代专业诊疗意见，具体决策请遵医嘱
肥厚型心肌病的临床表现主要包括有临床症状以及体征方面： 1、临床症状方面，主要就是有劳力性的呼吸困难和乏力劳力性呼吸困难占到了90%以上的患者的症状；夜间阵发性呼吸困难比较少见，大概有1/3的患者可以出现；劳力性的胸痛也就是说和活动、情绪、饱餐等等有关的胸痛的症状，最常见的持续性心律失常，就是房颤；主要有发作性的心悸、乏力，然后部分患者甚至可以出现晕厥，经常是在运动的时候出现； 2、征方面主要表现有早期的时候可以有心脏的轻度扩大以及可以听到第四心音，然后在流出道梗阻的患者，在胸骨左缘三四肋间，可以听到喷射性的收缩期的中晚期的杂音，同时可以伴有震颤，在用洋地黄制剂以及硝酸甘油和异丙肾上腺素以及做Valsalva动作的时候，杂音是可以增强的用β受体阻滞剂以及减弱心肌收缩率的药物。
扩张型心肌病和肥厚型心肌病这样鉴别： 1.扩张型心肌病的特征，心腔扩大，以左侧为主，心肌收缩功能减退，伴或不伴有充血性心衰，病理上主要是心腔扩大的病因，病毒性心肌炎为主的病因，特发性家族性遗传，围生期酒精中毒等，体征是心脏扩大，可闻及奔马律，常合并各种心律失常，超声心动图可见左心室轻度的扩大，后期各心腔扩张，室壁运动减弱，心肌收缩力下降，扩张型心肌病的治疗无特效治疗，一般是β受体阻滞剂，洋地黄，但是慎用，容易中毒，利尿剂，ACEI，血管紧张素转化酶抑制剂扩张血管， 2.肥厚性心肌病的特征，左室或心室肥厚，伴有不对称性的室间隔肥厚，左室流出道可有或者无梗阻，病理是非对称性的，室间隔的肥厚，体征是心脏轻度的增大，能闻及第四心音，胸骨左缘可第3到第4肋间可听到喷射性的收缩期杂音，超声心动图可见舒张期，室间隔厚度达15毫米。
肥厚性心肌病是一个常染色体显性遗传性疾病，早在20世纪90年代的时候，当时随着遗传学的发展，基因最早发现的叫MYH7基因的一个突变。随着近年来的一个更多的检查技术的发展以后，发现与肥厚性心肌病相关的基因，可能达70多种，相关的基因突变有1400多种了，都是是相对是比较多的肥厚性心肌病，最特别是梗阻型的肥厚心肌病，一定要嘱病人去避免剧烈的运动和避免情绪的过分激动。
