骨髓纤维化不一定要切脾,芦可替尼治疗效果好

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摘要55岁的患者从一周之前开始,患者无明显诱因出现全身乏力、腰痛以及发热不退的症状,患者的体温一直维持在3839之间,自行口服退烧药后体温没有明显的回降完善检查诊断为骨髓纤维化通过手术联合芦可替尼进行治疗患者目前病情控制较为稳定

基本信息55

疾病类型骨髓纤维化

就诊医院辽宁省朝阳市中心医院

就诊时间20212

治疗方案行经皮内镜腰椎肿物摘除术术后予芦可替尼化疗

治疗周期入院10随访1个月

治疗效果一个月患者经门诊随访患者复查骨髓穿刺未见病情明显进展仍需继续随访

一、初次面诊

周日上午一名中年男性患者前来我科室就诊根据患者家属的叙述了解到大概从一前开始患者无明显诱因出现全身乏力腰痛以及发热不退的症状患者的体温一直维持在3839之间自行口服退烧药后体温没有明显的回降同时患者还伴有明显的畏寒症状于是患者在家属的陪伴下前来就诊

经过进一步询问了解到患者既往体健近期无疫区接触史自发病以来无咳嗽咯痰胸闷气促腹痛腹泻等症状根据患者的病史将患者收入院进一步检查

二、治疗经过

入院后予患者血常规检查可见患者白细胞计数为8.71×10^9/L,红细胞计数为3.72×10^12/L,血红蛋白为108g/L,血小板计数为105×10^9/L。予患者进行腰椎核磁共振检查,结果显示患者骨髓及椎间盘正常信号丢失,L3-4椎间盘凸起。

随后对患者进行骨髓穿刺及活组织检查,骨髓涂片示增生重度减低,粒红巨三系有核细胞减少,原始粒细胞易见,占4%,提示骨髓纤维化,灶状原始粒细胞增生。

通过与患者家属充分沟通,先予患者行经皮内镜腰椎肿物摘除术,术后予患者芦可替尼进行抗纤维化治疗。经过芦可替尼治疗后,患者脾脏体积显著减小、症状减轻。

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MRI骨髓及椎间盘正常信号丢失,L3-4椎间盘凸起

三、治疗效果

患者的手术时间较长但术中出血量一般整个手术过程较为顺利术后予患者复查腰椎核磁共振检查判断患者经手术复位情况较满意。由于通过血象以及骨髓象检查发现患者已经出现了造血系统的异常因此术后通过与患者家属协商予患者芦可替尼进行化学治疗住院第10天患者全身肌力有明显的恢复于是嘱患者出院疗养一个月后患者经门诊随访患者复查骨髓穿刺未见病情明显进展仍需继续随访

四、注意事项

1、患者出院后的前半年内建议每个月要尽量复查一次随访期间若再次发生腰痛高热等任何不适症状应立即就诊检查避免延误病情诊治半年后若病情稳定可根据医嘱更改为每隔三个月或者是半年复查一次

2、患者恢复期间建议多卧床休息卧床期间患者家属应多帮患者按摩四肢肌肉

五、个人感悟

骨髓纤维化是一种主要以全血细胞减少增多,并伴有髓外造血、脾脏肿大、全身症状等为表现,最终进展为急性白血病的骨髓增殖性疾病。

本文中的患者由于近期严重乏力腰痛发热前来就诊通过一系列检查诊断为骨髓纤维化通过手术联合芦可替尼进行治疗。芦可替尼是一种选择性酪氨酸激酶抑制药,能特异性抑制JAK1/JAK2,阻断JAK-STAT信号通路的激活,达到治疗骨髓纤维化的作用。

另外芦可替尼还可对树突状细胞也有生物学效应,通过影响树突细胞分化、组织迁移和功能,导致异基因或抗原特异性T细胞反应的诱导受损,降低T细胞分泌细胞因子水平。

骨髓纤维化

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