年仅13岁的慢性髓细胞白血病患者,达沙替尼治疗效果好

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摘要13岁的患者2个月前开始出现异常腰痛伴咳嗽气促等症状,但并没有在第一时间接受治疗,1个月后,患者症状有所加重,遂在母亲的陪同下前来就诊通过一系列检查诊断为慢性髓细胞白血病伴腰椎压缩性骨折通过手术联合达沙替尼,目前患者病情较为稳定

基本信息13

疾病类型慢性髓细胞白血病

就诊医院辽宁省朝阳市中心医院

就诊时间20212

治疗方案行经皮内镜腰椎固定术术后予达沙替尼进行化疗

治疗周期入院2随访1个月

治疗效果出院一个月后患者经门诊随访患者复查骨穿显示骨髓增生情况控制得较为稳定仍需继续随访

一、初次面诊

周日上午一位母亲带着她13岁的儿子前来我科室就诊根据患者母亲描述得知从大约两个开始她的儿子经常表示自己腰部酸痛由于患者无其他明显症状因此患者的父母以为他们的儿子只是找借口休息并没有在意

最近1个月患者开始出现阵发性咳嗽、白痰的症状,伴活动后气促体力下降等症状昨天下午患者再次出现剧烈的腰痛症状患者表示难以忍受于是母亲带患者前来就诊经过询问了解到患者并没有明确的家族病史根据患者的病史于是收患者入院进一步检查

二、治疗经过

入院后经检查发现患者生命体征较为平稳,两肺可闻及湿啰音,余查体阴性血常规显示患儿白细胞计数12.6*10^9/L,血红蛋白96g/L,血小板计数61*10^9/L,红细胞沉降率47mm/HC反应蛋白74.2mg/LD二聚体19.03mg/L,活化部分凝血活酶时间22.6s

予患者行腰椎核磁共振检查结果显患者骨髓椎体呈广泛低信号改变,多处椎体发现压缩性骨折又予患者行骨穿检查骨髓涂片细胞学性髓细胞白血病骨髓象通过与患者家属沟通先予患者行经皮内镜腰椎固定术术后予患者甲磺酸伊马替尼进行化疗

但用药后患者出现了呕吐头痛等明显不适反应更改化疗方案使用达沙替尼进行化疗。达沙替尼作为一线治疗药物,有抑制酪氨酸激酶的效果,可以使ATP和酪氨酸蛋白的结合受影响,抑制病变基因增殖,且该种药物不会影响正常细胞增殖,用于靶向治疗中疗效显著。

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MRI:骨髓椎体呈广泛低信号改变,多处椎体发现压缩性骨折

三、治疗效果

患者的手术过程较为顺利术后通过一天的甲磺酸伊马替尼化疗复查患者血常规显示 WBC 44.6*10^9 /LHb 91g/LPLT 48*10^9/L异常白细胞百分比28%

此外复查骨髓增生严重减低,期间出现呕吐头痛等不适症状于是更改化疗方案达沙替尼治疗住院两周后患者病情好转,骨髓造血功能逐渐恢复于是嘱患者出院疗养

一个月后患者经门诊随访患者复查骨穿显示骨髓增生情况控制得较为稳定仍需继续随访

四、注意事项

1.患者出院后的前半年内建议每个月要尽量复查一次随访期间若再次发生腰痛发热等任何不适症状应立即就诊检查避免延误病情诊治半年后若病情稳定可根据医嘱更改为每隔三个月或者是半年复查一次

2.患者恢复期间家长应密切观察患者体温变化,同时观察患者的面色、脉搏、呼吸血压,嘱其多卧床休息,减少活动

五、个人感悟

慢性髓细胞白血病是一种造血干细胞恶性克隆的疾病,细胞增殖失控,出现分化障碍及凋亡受阻情况,在骨髓中不断繁殖,累及其他器官组织,影响正常造血功能

本文中的患者由于近期异常腰痛伴咳嗽气促等症状前来就诊通过一系列检查诊断为慢性髓细胞白血病伴腰椎压缩性骨折通过手术联合达沙替尼,目前患者病情较为稳定

达沙替尼用于既往治疗伊马替尼耐药或不耐受的费城染色体阳性慢性髓细胞白血病慢性期或加速期的患者,可以获得较好的疗效,延长患者的生存期。

此外达沙替尼属于第二代酪氨酸激酶抑制剂,能抑制酪氨酸激酶依赖信号,还能对PDGFRc-Kitephrin受体激酶产生抑制作用,且安全性高

慢性髓细胞白血病

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慢性髓细胞白血病预后如何

这个慢性髓细胞白血病的预后是跟时代以及治疗密切相关的。 上世纪的50-60年代的时候,确诊慢粒以后,大概三年就急变了,急变以后就半年时间患者就都死亡了,很少有长期存活的。随着伊马替尼的应用,目前的慢粒低危的患者96%长期存活,基本上可以叫做一个可以治愈的慢性病,它也是肿瘤靶向治疗的里程碑一样的疾病,在未来有可能达到慢粒的治愈,就是说完全停药。

慢性髓细胞白血病的发病率如何

慢性髓系白血病是一个少见病,就是发病病人相对还是少。 目前全球慢粒的病人大概有120万到150万,因为靶向药物的应用,慢粒的病人越来越多,是因为他们都达到了长期存活,而且像慢性病的病人一样长期存活,在中国慢粒的发病大概是十万分之0.39-0.55,它占成人白血病的15%,在中国的中位发病年龄是45-60岁,而国外的慢粒的发病中位年龄是60岁以上,那么就是说中国的发病多数都是青年人,它是一种少见的恶性肿瘤,占成人肿瘤的百分之0.3,男性发病往往多于女性。

慢性髓细胞白血病的鉴别诊断有哪些

慢性髓细胞白血病的鉴别诊断有这些: 1.类白血病反应,这样的病人多数总是发生在严重的感染,恶性肿瘤,他外周血里也出现幼稚细胞,白细胞也增高,但是它还是有区别的:第一个他有病史,他有严重的感染发烧,再有就是他骨髓里面的中性粒细胞,碱性磷酸酶积分是非常高的,而慢粒的患者积分是非常低的; 2.其他的骨髓增殖性疾病,骨髓增殖性疾病除了慢性髓系白血病以外,还有原发的血小板增多症,红细胞增多症和原发的骨髓纤维化,这些病基因是阳性的,血细胞是高的,脾是大的,但是有一点,它的分子学证据,也就是说它的基因阳性的是不一样的,慢性髓细胞白血病的阳性的基因是BCR-ABL基因,而其他的骨髓增殖性疾病可能是jak2或者是apl、car等基因。