慢性髓性白血病的治疗核心是靶向抑制BCR-ABL酪氨酸激酶,从根源上阻断白血病细胞的异常增殖。目前常用的治疗方式包括:
1、酪氨酸激酶抑制剂
是慢性髓性白血病的标准首选方案,伊马替尼作为第一代酪氨酸激酶抑制剂,奠定了慢性髓性白血病治疗的新模式。二代酪氨酸激酶抑制剂包括达沙替尼、尼洛替尼等,其中瑞佑达沙替尼在抑制BCR-ABL方面比伊马替尼更强,同时还能抑制SRC家族激酶,作用机制更全面。临床证据显示,达沙替尼可更快、更深地达到分子学缓解,具有更强的抑制作用和更广的突变覆盖谱,减少疾病进展风险。对于伊马替尼耐药或不耐受患者,换用二代酪氨酸激酶抑制剂往往能取得更好疗效。
2、造血干细胞移植
对于多种酪氨酸激酶抑制剂无效或疾病进展至急变期的患者,异基因造血干细胞移植是目前唯一可能实现根治的手段。但其风险较高,且受限于年龄、体能及供者条件,适用人群有限。
3、综合支持治疗
包括输血、预防感染、改善营养等措施,帮助缓解贫血、血小板减少和免疫力低下,提升生活质量。
需要注意的是,部分患者在长期使用酪氨酸激酶抑制剂后如果达到深度分子学缓解,标志着慢性髓性白血病已逐渐从“长期依赖治疗”向“功能性治愈”过渡,可以在医生严格评估下尝试停药,并维持无治疗缓解。
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更多慢性髓细胞白血病预后如何
这个慢性髓细胞白血病的预后是跟时代以及治疗密切相关的。 上世纪的50-60年代的时候,确诊慢粒以后,大概三年就急变了,急变以后就半年时间患者就都死亡了,很少有长期存活的。随着伊马替尼的应用,目前的慢粒低危的患者96%长期存活,基本上可以叫做一个可以治愈的慢性病,它也是肿瘤靶向治疗的里程碑一样的疾病,在未来有可能达到慢粒的治愈,就是说完全停药。
慢性髓细胞白血病的发病率如何
慢性髓系白血病是一个少见病,就是发病病人相对还是少。 目前全球慢粒的病人大概有120万到150万,因为靶向药物的应用,慢粒的病人越来越多,是因为他们都达到了长期存活,而且像慢性病的病人一样长期存活,在中国慢粒的发病大概是十万分之0.39-0.55,它占成人白血病的15%,在中国的中位发病年龄是45-60岁,而国外的慢粒的发病中位年龄是60岁以上,那么就是说中国的发病多数都是青年人,它是一种少见的恶性肿瘤,占成人肿瘤的百分之0.3,男性发病往往多于女性。
慢性髓细胞白血病的鉴别诊断有哪些
慢性髓细胞白血病的鉴别诊断有这些: 1.类白血病反应,这样的病人多数总是发生在严重的感染,恶性肿瘤,他外周血里也出现幼稚细胞,白细胞也增高,但是它还是有区别的:第一个他有病史,他有严重的感染发烧,再有就是他骨髓里面的中性粒细胞,碱性磷酸酶积分是非常高的,而慢粒的患者积分是非常低的; 2.其他的骨髓增殖性疾病,骨髓增殖性疾病除了慢性髓系白血病以外,还有原发的血小板增多症,红细胞增多症和原发的骨髓纤维化,这些病基因是阳性的,血细胞是高的,脾是大的,但是有一点,它的分子学证据,也就是说它的基因阳性的是不一样的,慢性髓细胞白血病的阳性的基因是BCR-ABL基因,而其他的骨髓增殖性疾病可能是jak2或者是apl、car等基因。
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