再生障碍性贫血简称再障，是一种慢性顽固性血液系统疾病，其确切的病因尚不明确，目前对于该疾病的发病机制主要有三个，包括造血肝细胞、造血微环境及免疫功能异常，三者被形容为种子、土壤和虫子，英文缩写为3S。
造血干细胞常被形容为种子（seed），造血干细胞可以发育成为红细胞、粒细胞和血小板。造血干细胞缺乏或有缺陷时，肝细胞自身复制速率低于分化率，最终将会引起全血细胞减少，导致再生障碍性贫血的发生。
造血干细胞的正常增殖、分化，需要骨髓中基质细胞等支持组织的作用，被称为骨髓造血微环境，就像是种子生长需要土壤（soil）。如果骨髓造血微环境较好就可以给予造血干细胞一个良好的生长环境，否则即使造血干细胞正常也不能正常发育和生长，从而导致再障的发生。
免疫功能异常也是原发性再生障碍性贫血发病的主要原因。免疫功能发生异常时，机体内会产生很多异常抗体和激活的免疫细胞，这些抗体或细胞就像虫子（insect）一样在体内四处游走，破坏骨髓组织、造血干细胞及血液细胞，导致再障的发生。
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诊断再生障碍性贫血的方法如下： 1、首先要做血常规检查，包括红细胞的计数、网织红细胞的绝对值。 2、做血涂片，主要是观察红细胞的形态，并且需要进行白细胞的分类，看淋巴细胞是不否增多，并且没有异常。骨髓穿刺以及涂片尽量选做两个以上的不同部位，比如骼骨和胸骨的穿刺。 3、同时也该做造血干细胞培养、细胞遗传学检查、流氏细胞学检测。 4、对于叶酸B12肝肾功能，还有其他的溶血检测等，这也是我们诊断再障必须要做的，尤其要注意检测上CD55、CD59、淋巴细胞亚群，以进一步的除外是不是合并了阵发性的、睡眠性的血红蛋白尿。 5、还有一些免疫学和病毒学的检查，比如肝炎病毒、EV病毒、巨细胞病毒等。6、对于比较年轻的患者，应该进行遗传性疾病的筛查。 7、有条件的单位可以做同位素的骨髓显象、腰椎核磁的压脂象扫描，以明确全身骨髓的造血功能状态。
再生障碍性贫血是由多种发病机制所导致的一种骨髓造血功能衰竭综合征，主要表现为造血功能低下，全血细胞的减少，以及由此所导致的贫血、出血、感染。再障的发生有很多的假说，比如有人将多能的造血干细胞、造血微环境、免疫反应之间的关系，比喻为种子、土壤、虫子之间的关系，但是这几种原因当中，任何一种缺陷或障碍都会导致再障的发生。我们目前认为，T淋巴细胞的异常活化、功能亢进造成了骨髓的损伤跟衰竭，在再障发病机制当中占有主要的地位。
目前现在诊断再障的标准还是按照87年第四届全国再障学术会议规定的标准来诊断的： 1、血象表现出全血细胞减少； 2、脾脏没有肿大； 3、骨髓的改变，有多个部位是增生低下或者是重度减低的； 4、非造血细胞团的增多，这是骨髓的改变； 5、需要除外其他引起非造血细胞减少的疾病，像pnh、mds、急性白血病等等。
