急性再生障碍性贫血的临床症状特点

再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种病因所致的骨髓功能障碍,以全血细胞减少为主要表现的综合征。确切病因尚未明确,已知再障发病与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。根据起病和病程急缓分为急性和慢性再障。起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、黏膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化,如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。

急性再生障碍性贫血的症状在临床表现上有很多特点,有经验的医师可以通过这些临床表现分析出急性再生障碍性贫血的可能性,是十分重要的诊断依据。专家建议,患者自己也要多了解些急性特点,以配合治疗。

(一)临床急性再生障碍性贫血的特点之一是发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染、内脏出血。

(二)血象除血红蛋白下降较快外,须具备以下3项中之2项:网织红细胞<1%,绝对值<15X109/L;白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值<0.5X109/L;血小板<20×l09/L。

(三)骨髓象①三系或两系减少,至少有1个部位增生不良,如增生良好。红系中常有晚幼红(炭核)比例增多、巨核细胞明显减少;②骨强小粒中脂肪细胞及非造血细胞增加。

(四)其他病程中如病情恶化,急性再生障碍性贫血的症状临床表现中血象及骨髓象与急性再生障碍性贫血相同,称为重型再生障碍性贫血Ⅱ型。

急性再生障碍性贫血的症状常伴有严重贫血、伴有出血、感染和发热等,血象表现为全血细胞减少,网织红细胞绝对恒减少,脾不大,骨髓示增生低下。这些都是诊断是否急性再生障碍性贫血的症状依据之一。

再生障碍性贫血

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如何诊断再生障碍性贫血

诊断再生障碍性贫血的方法如下: 1、首先要做血常规检查,包括红细胞的计数、网织红细胞的绝对值。 2、做血涂片,主要是观察红细胞的形态,并且需要进行白细胞的分类,看淋巴细胞是不否增多,并且没有异常。骨髓穿刺以及涂片尽量选做两个以上的不同部位,比如骼骨和胸骨的穿刺。 3、同时也该做造血干细胞培养、细胞遗传学检查、流氏细胞学检测。 4、对于叶酸B12肝肾功能,还有其他的溶血检测等,这也是我们诊断再障必须要做的,尤其要注意检测上CD55、CD59、淋巴细胞亚群,以进一步的除外是不是合并了阵发性的、睡眠性的血红蛋白尿。 5、还有一些免疫学和病毒学的检查,比如肝炎病毒、EV病毒、巨细胞病毒等。6、对于比较年轻的患者,应该进行遗传性疾病的筛查。 7、有条件的单位可以做同位素的骨髓显象、腰椎核磁的压脂象扫描,以明确全身骨髓的造血功能状态。

为什么会得再生障碍性贫血

再生障碍性贫血是由多种发病机制所导致的一种骨髓造血功能衰竭综合征,主要表现为造血功能低下,全血细胞的减少,以及由此所导致的贫血、出血、感染。再障的发生有很多的假说,比如有人将多能的造血干细胞、造血微环境、免疫反应之间的关系,比喻为种子、土壤、虫子之间的关系,但是这几种原因当中,任何一种缺陷或障碍都会导致再障的发生。我们目前认为,T淋巴细胞的异常活化、功能亢进造成了骨髓的损伤跟衰竭,在再障发病机制当中占有主要的地位。

如何确诊再生障碍性贫血

目前现在诊断再障的标准还是按照87年第四届全国再障学术会议规定的标准来诊断的: 1、血象表现出全血细胞减少; 2、脾脏没有肿大; 3、骨髓的改变,有多个部位是增生低下或者是重度减低的; 4、非造血细胞团的增多,这是骨髓的改变; 5、需要除外其他引起非造血细胞减少的疾病,像pnh、mds、急性白血病等等。