再生障碍性贫血是如何分型的

再生障碍性贫血的如何分型的?对于再生障碍性贫血来说,不同的临床表现,不同的发病原因,不同的时期可以分为不同的类型,对于不同类型的再障治疗方案和用药都是不一样的,根据病情的不同情况对症下药才能达到最好的治疗效果。

下面我们就说说再生障碍性贫血的分型,这种疾病主要分为急性与慢性再障两种:

再生障碍性贫血这种疾病治疗方法有很多,于不同类型的再障,治疗方案不能一概而论。急性再生障碍性贫血起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血免疫因素类风湿性关节炎广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化,急性再障最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白治疗(ALG)。

根据再生障碍性贫血分型的不同,治疗方法也不相同。慢性再生障碍性贫血,起病缓慢,以出血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分病人迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期出现急性再障的临床表现,称为慢性再障急变型。

此外,这种疾病可根据病情发展程度、血象、骨髓象及预后,分为重型再障(SAA)与非重型再障(NSAA)。曾有学者将非重型进一步分为中间型和轻型,从重型中分出极重型(VSAA)。国内学者曾将AA分为急性型(AAA)和慢性型(CAA);1986年以后,又将AAA改称为重型再障-I型(SAA-I),将CAA进展成的急性型称为重型再障-Ⅱ型(SAA-Ⅱ)。

以上向大家介绍了再生障碍性贫血是如何分型的,其实再障有很多种分类方法,我们上面说的只是其中的两种,还有其他的分类方法其他的,例如根据是否与生俱来可以分为先天性和获得性再障。

再生障碍性贫血

本内容仅供医学知识科普使用

不能替代专业诊疗意见,具体决策请遵医嘱

协定 协定

医患问答

更多

如何诊断再生障碍性贫血

诊断再生障碍性贫血的方法如下: 1、首先要做血常规检查,包括红细胞的计数、网织红细胞的绝对值。 2、做血涂片,主要是观察红细胞的形态,并且需要进行白细胞的分类,看淋巴细胞是不否增多,并且没有异常。骨髓穿刺以及涂片尽量选做两个以上的不同部位,比如骼骨和胸骨的穿刺。 3、同时也该做造血干细胞培养、细胞遗传学检查、流氏细胞学检测。 4、对于叶酸B12肝肾功能,还有其他的溶血检测等,这也是我们诊断再障必须要做的,尤其要注意检测上CD55、CD59、淋巴细胞亚群,以进一步的除外是不是合并了阵发性的、睡眠性的血红蛋白尿。 5、还有一些免疫学和病毒学的检查,比如肝炎病毒、EV病毒、巨细胞病毒等。6、对于比较年轻的患者,应该进行遗传性疾病的筛查。 7、有条件的单位可以做同位素的骨髓显象、腰椎核磁的压脂象扫描,以明确全身骨髓的造血功能状态。

为什么会得再生障碍性贫血

再生障碍性贫血是由多种发病机制所导致的一种骨髓造血功能衰竭综合征,主要表现为造血功能低下,全血细胞的减少,以及由此所导致的贫血、出血、感染。再障的发生有很多的假说,比如有人将多能的造血干细胞、造血微环境、免疫反应之间的关系,比喻为种子、土壤、虫子之间的关系,但是这几种原因当中,任何一种缺陷或障碍都会导致再障的发生。我们目前认为,T淋巴细胞的异常活化、功能亢进造成了骨髓的损伤跟衰竭,在再障发病机制当中占有主要的地位。

如何确诊再生障碍性贫血

目前现在诊断再障的标准还是按照87年第四届全国再障学术会议规定的标准来诊断的: 1、血象表现出全血细胞减少; 2、脾脏没有肿大; 3、骨髓的改变,有多个部位是增生低下或者是重度减低的; 4、非造血细胞团的增多,这是骨髓的改变; 5、需要除外其他引起非造血细胞减少的疾病,像pnh、mds、急性白血病等等。