如何鉴别诊断再生障碍性贫血

再生障碍性贫血在症状逐渐加重的过程中会引起患者出现骨髓减少,造血功能衰竭,由此一系列的并发症和综合症逐渐提现出来,比如贫血,出血,感染等。特别是需要供血的一些组织可能也会引发功能衰竭,比如肾脏,肝脏等部位。因此在早期准确的诊断尤为重要。

名医在线频道的血液专家提醒:临床上再生障碍性贫血应当与以下几种疾病加以鉴别,以便更加准确的确立诊断,从而提高患者的治疗效果。

1.白血病前期与再生障碍性贫血的鉴别:白血病前期亦有全血细胞减少,且骨髓中白血病细胞并不明显增多。患者骨髓中细胞量增多或正常,血细胞常有较多形态异常,如红细胞大小不等,出现椭圆形的大红细胞和有核红细胞,常见有少数幼稚粒细胞和形态不典型的粒细胞,单核细胞增多,血小板形态不正常。查骨髓,白血病前期患者的骨髓增生活跃,白血病原始细胞不增多,但中幼粒细胞轻至中度增多,成熟和未成熟的单核细胞增多,幼红细胞可有类巨幼红变,巨核细胞大多不减少。这些可与再障作鉴别。

2.急性白血病与再生障碍性贫血的鉴别:急性白血病常有贫血、出血和发热,肝脾肿大多见。血象有全血细胞减少,骨髓增生减低,易与再障相混。但低增生低百分比白血病血中可出现幼稚细胞,骨髓中充满原始或幼稚细胞,而再障病例骨髓中原始细胞并不增多。

3.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)与再生障碍性贫血的鉴别:部分PNH病人虽有全血细胞减少,有时在某一时期亦可发生骨髓增生低下,容易与再障相混淆。但PNH常有轻度黄疸,网织红细胞常有轻度增多,酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验、尿含铁血黄素试验均阳性,而再障则为阴性。红细胞的胆碱酯酶活性明显减低,中性粒细胞的碱性磷酸酶大多明显减低。这些特点可与再障相鉴别。再障与阵发性睡眠性血红蛋白尿有时可同时存在或互相转化。

以上向大家介绍了再生障碍性贫血的鉴别诊断,在临床上有很多的血液疾病和骨髓疾病都是很容易和再障搞混淆,虽然有着类似的症状,但是在病因和治疗上却千差万别。另外就是再障与很多疾病都存在相互转化的特点,所以更是增加了诊断的难度。

再生障碍性贫血

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如何诊断再生障碍性贫血

诊断再生障碍性贫血的方法如下: 1、首先要做血常规检查,包括红细胞的计数、网织红细胞的绝对值。 2、做血涂片,主要是观察红细胞的形态,并且需要进行白细胞的分类,看淋巴细胞是不否增多,并且没有异常。骨髓穿刺以及涂片尽量选做两个以上的不同部位,比如骼骨和胸骨的穿刺。 3、同时也该做造血干细胞培养、细胞遗传学检查、流氏细胞学检测。 4、对于叶酸B12肝肾功能,还有其他的溶血检测等,这也是我们诊断再障必须要做的,尤其要注意检测上CD55、CD59、淋巴细胞亚群,以进一步的除外是不是合并了阵发性的、睡眠性的血红蛋白尿。 5、还有一些免疫学和病毒学的检查,比如肝炎病毒、EV病毒、巨细胞病毒等。6、对于比较年轻的患者,应该进行遗传性疾病的筛查。 7、有条件的单位可以做同位素的骨髓显象、腰椎核磁的压脂象扫描,以明确全身骨髓的造血功能状态。

为什么会得再生障碍性贫血

再生障碍性贫血是由多种发病机制所导致的一种骨髓造血功能衰竭综合征,主要表现为造血功能低下,全血细胞的减少,以及由此所导致的贫血、出血、感染。再障的发生有很多的假说,比如有人将多能的造血干细胞、造血微环境、免疫反应之间的关系,比喻为种子、土壤、虫子之间的关系,但是这几种原因当中,任何一种缺陷或障碍都会导致再障的发生。我们目前认为,T淋巴细胞的异常活化、功能亢进造成了骨髓的损伤跟衰竭,在再障发病机制当中占有主要的地位。

如何确诊再生障碍性贫血

目前现在诊断再障的标准还是按照87年第四届全国再障学术会议规定的标准来诊断的: 1、血象表现出全血细胞减少; 2、脾脏没有肿大; 3、骨髓的改变,有多个部位是增生低下或者是重度减低的; 4、非造血细胞团的增多,这是骨髓的改变; 5、需要除外其他引起非造血细胞减少的疾病,像pnh、mds、急性白血病等等。