警惕促红素引起纯红再障

促红细胞生成素(EPO,简称促红素)是细胞因子的一种,在骨髓造血微环境下促进红细胞的生成。分类上是集落刺激因子。人体中的促红细胞生成素是由肾脏和肝脏分泌的一种激素样物质,能够促进红细胞生成。服用红细胞生成素可以使患肾病贫血的病人增加血流比溶度(即增加血液中红细胞百分比)。人体缺氧时,此种激素生成增加,并导致红细胞增生。EPO兴奋剂正是根据促红细胞生成素的原理人工合成,它能促进肌肉中氧气生成,从而使肌肉更有劲、工作时间更长。

促红细胞生成素在慢性肾脏疾病和非肾脏疾病所致的贫血治疗中起重要作用。随着促红素应用的增多,由其导致的纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA,简称纯红再障)的报道逐渐增加,应予重视。根据来源,促红素可分为内源性促红素和外源性促红素。目前临床上所用的促红素均属外源性促红素,它是由人促红素基因经体外重组后在仓鼠卵巢细胞中表达而生成的。外源性促红素的组成虽与内源性促红素具有高度的一致性,但它为一种生物制剂,对机体具有一定的抗原性,可刺激机体的免疫反应,产生相应的抗体。已报告的纯红再障病例中,均发现有针对促红素的抗体。

促红素引起的纯红再障表现为应用促红素过程中出现的进行性严重贫血,并且加大促红素剂量也无法纠正。促红素引起的纯红再障是一种免疫反应性疾病,促红素作为一种抗原诱发机体的免疫系统产生了针对促红素的抗体,使促红素被抗体破坏而不能发挥应有的作用。值得注意的是,单纯发现抗促红素抗体阳性并不一定意味着纯红再障。出现纯红再障的患者也并不一定曾用过促红素,即纯红再障并非均由促红素引起,一些其他药物如氯磺丙脲、苯妥英钠、异烟肼和一些病毒感染也可引起纯红再障。若怀疑为促红素引起的纯红再障,则应停用促红素,并给予输血以改善贫血症状,同时进行检查。若促红素引起纯红再障的诊断成立,则应给予糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。

注射促红素常见有血压升高、心悸。偶见瘙痒感、皮疹、痤疮、GOT或GPT值升高、恶心、呕吐、眩晕、头痛、发热、血钾升高等。血液透析不能控制动脉血压升高的患者,白血病、铅中毒及感染患者禁用,有药物过敏者、变态反应体质者慎用。应及时对用本品治疗者的血压进行监测,必要时给抗高血压药物。应注意血管栓塞情况,有时需增加肝素的剂量。必要时补铁,使患者的转铁蛋白饱和度维持在20%以上。

再生障碍性贫血

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如何诊断再生障碍性贫血

诊断再生障碍性贫血的方法如下: 1、首先要做血常规检查,包括红细胞的计数、网织红细胞的绝对值。 2、做血涂片,主要是观察红细胞的形态,并且需要进行白细胞的分类,看淋巴细胞是不否增多,并且没有异常。骨髓穿刺以及涂片尽量选做两个以上的不同部位,比如骼骨和胸骨的穿刺。 3、同时也该做造血干细胞培养、细胞遗传学检查、流氏细胞学检测。 4、对于叶酸B12肝肾功能,还有其他的溶血检测等,这也是我们诊断再障必须要做的,尤其要注意检测上CD55、CD59、淋巴细胞亚群,以进一步的除外是不是合并了阵发性的、睡眠性的血红蛋白尿。 5、还有一些免疫学和病毒学的检查,比如肝炎病毒、EV病毒、巨细胞病毒等。6、对于比较年轻的患者,应该进行遗传性疾病的筛查。 7、有条件的单位可以做同位素的骨髓显象、腰椎核磁的压脂象扫描,以明确全身骨髓的造血功能状态。

为什么会得再生障碍性贫血

再生障碍性贫血是由多种发病机制所导致的一种骨髓造血功能衰竭综合征,主要表现为造血功能低下,全血细胞的减少,以及由此所导致的贫血、出血、感染。再障的发生有很多的假说,比如有人将多能的造血干细胞、造血微环境、免疫反应之间的关系,比喻为种子、土壤、虫子之间的关系,但是这几种原因当中,任何一种缺陷或障碍都会导致再障的发生。我们目前认为,T淋巴细胞的异常活化、功能亢进造成了骨髓的损伤跟衰竭,在再障发病机制当中占有主要的地位。

如何确诊再生障碍性贫血

目前现在诊断再障的标准还是按照87年第四届全国再障学术会议规定的标准来诊断的: 1、血象表现出全血细胞减少; 2、脾脏没有肿大; 3、骨髓的改变,有多个部位是增生低下或者是重度减低的; 4、非造血细胞团的增多,这是骨髓的改变; 5、需要除外其他引起非造血细胞减少的疾病,像pnh、mds、急性白血病等等。