自身免疫性肝病的诊断

在病程早期,自身免疫性肝病临床症状并不明显,主要根据生物化学、免疫学、影像学和组织病理学特点进行综合诊断。由于自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(aih)、原发性胆汁性肝硬化(pbc)和原发性硬化性胆管炎(psc)。因此以下内容我们逐条进行介绍。

1.原发性胆汁性肝硬化(pbc)的诊断

pbc是一种慢性非化脓性肉芽肿性胆管炎,主要影响中等大小的肝内胆管,特别是肝内小叶间胆管,其流行率>400/10万,女性易患(超过90%),绝大多数患者在10~30年内都进展至肝硬化,往往在疾病晚期才得以确诊。熊去氧胆酸(udca)可减轻胆汁淤积引起的肝损伤,延缓疾病进展

胆汁淤积性肝功能改变、抗线粒体抗体(ama)滴度>1:40以及相应的组织病理学特点三者具备时,可作出“确定性”pbc的诊断,而具备其中任何两项者则为“可能性”诊断。尚不清楚能否单凭高滴度的ama就足以诊断pbc。

2.自身免疫性肝炎(aih)的诊断

aih的流行率约为170/10万左右,主要发生于青年女性,常导致严重的肝炎表现,并可快速进展至肝硬化。血清转氨酶水平升高、界面性肝炎伴或不伴小叶性肝炎或中央-汇管区桥接样坏死以及存在自身抗体是主要的诊断依据。但这些并不足以排除其他原因引起的肝脏病变,如药物性肝炎、病毒感染等,因为这些疾病也可产生相应的自身抗体。因此,确定性aih的诊断需排除这些情况。

3.原发性硬化性胆管炎(psc)的诊断

psc是一种进展性胆汁淤积性肝病,流行率约为130/10万。与aih和pbc不同,psc主要影响男性,70%(40%~98%)的患者伴有炎症性肠病。psc是进展性疾病,可导致肝内、肝外大胆管的破坏,引起胆汁淤积、肝纤维化和肝硬化。

在疾病的各个阶段,发生胆管癌的危险性升高。目前尚无有效的治疗方法,但有资料显示大剂量熊去氧胆酸可延缓部分患者病情的进展。psc的诊断主要依赖独特的胆管影像学改变,表现为肝内外胆管受累。但是,影像学不能鉴别原发性和继发性硬化性胆管炎。而且,psc病例中有5%仅影响小的肝内胆管。

肝硬化

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肝硬化胸腔积液

肝硬化的病人最常见的还是出现腹腔积液,也就是说出现腹水。部分病例也可以出现胸水,也叫胸腔积液。它的原因主要包括:第一,门静脉高压症。门静脉高压症会造成腹腔血管的压力增加,然后过多的水分就有可能通过细管壁渗透到腹腔,大量的腹水会经过膈肌的孔洞流入到胸腔,产生胸水。第二,低白蛋白血症。肝硬化的病人身体合成功能下降,同时营养状况不良,会造成低白蛋白血症。这种情况就会导致血液里面的水分渗透到胸腔,产生胸水。第三,炎症。肝硬化的病人抵抗力下降,有可能出现肺部的炎症,这种情况会增加腹膜和胸膜的通透性,就更加容易出现胸水和腹水。另外三个少见的原因,包括有效循环血容量不足,以及肝脏对血管里面的激素水平的灭活,减弱,还包括淋巴回流受阻。

肝硬化体征表现

查体可以观察肝病面容,可以出现皮肤的黄染,一般可以发现有肝掌和蜘蛛痣,有腹水时,可以发现腹部隆起移动性浊音呈阳性,可出现下肢水肿。肝硬化患者可以表现为明显的乏力,腹胀,腹痛,黄疸,严重的导致下肢浮肿,腹水,肝掌、蜘蛛痣。在影像学可以发现肝脏ct表现为肝脏体积缩小,肝脏的薄膜不完整或者成波浪状,肛裂增宽,胆囊外置,往往伴有脾大。

肝硬化后期表现

肝硬化中晚期症状,体征化验皆有较显著的表现,如腹腔积液、食管胃底静脉曲张明显,脾肿大,有脾功能亢进及各种肝功能检查异常等。一、全身症状,乏力为早期症状,程度可自轻度疲倦至严重乏力,体重下降往往随病情进展而逐渐明显,少数出现不规则低热,与肝细胞坏死有关。二、消化道症状,食欲不振为常见症状,可有恶心、呕吐、腹胀,与胃肠积气、腹水、肝脾肿大等有关。三、出血倾向,可有牙龈出血、鼻腔出血、皮肤紫癜、女性月经过多等。主要与肝脏合成凝血因子减少,及脾功能亢进所致血小板减少有关。四、与内分泌紊乱有关的症状,男性可有性功能减退、乳腺发育,女性可发生闭经、不孕。肝硬化患者糖尿病发生率增加。五、门静脉高压症状,如食管胃底静脉曲张破裂自上消化道出血,出现呕血及黑便,脾功能亢进可出现血细胞三系减少,因贫血而出现皮肤粘膜苍白,发生腹水时腹胀更为明显。