法乐四联症

所属科室：外科

法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。

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发作性睡病四联症

发作性睡病的四联症表现为以下的四点：第一个是睡眠幻觉，30%的病人有这种症状，在睡眠的时候发生；第二种是睡眠发作，患者经常在处于一个觉醒水平的低落状态，尤其是在下午明显，饭后或者温暖环境中尤其容易发生，发作持续数秒到数小时，一般十几分钟可以唤醒，一日可以发作多次；第三种是睡眠麻痹，常于睡后或者是入睡时发生，病人意识虽然清醒，但是全身无力，不能活动，一般历时数分钟恢复；第四种是猝倒症，70%的病人可以伴发，尤其是在情绪激动时发作，发生突然短暂的全身性肌张力降低和运动抑制而跌倒或跪下，轻者仅有肢体的软弱无力。建议可以到医院找神经内科的医生面诊来明确。

发作性睡病
2020-09-05

发作性睡病四联症

发作性睡病是原因不明的睡眠障碍，其特点是伴有异常的睡眠倾向，包括白天过度嗜睡，夜间睡眠不安和病理性REM睡眠。大多数患者伴有一种或数种其他症状，包括白天过度嗜睡，猝倒症，睡瘫症和入睡性幻觉，故又称发作性睡病四联症。目前，该病的病因不是非常明确，日本人比较常见。

发作性睡病
2020-09-05

发作性睡病四联症

发作性睡病四联症的症状1.睡眠发作病人经常处于觉醒水平低落状态，下午尤为明显，饭后或温暖环境中尤易发病，每次发作持续数秒至数小时，一般十几分钟，可唤醒。一日可发作多次。2.猝倒症约70%病人可伴发，尤其易在情绪激动时发作，如欢笑、焦虑、恐惧等均可诱发。常突然发生短暂的全身性肌张力降低和运动抑制而跌倒或跪下，轻者可仅有肢体的软弱无力。3.睡眠麻痹约20-30%的病人有睡眠麻痹发作，常于睡醒后或入睡时发生。病人意识虽然清醒，但全身无力和不能活动，一般历时数秒钟至数分钟而恢复。4.睡眠幻觉约30%病人有睡眠幻觉，常于入睡时发生。可有各种幻视、幻听，内容多数鲜明，多属不愉快的日常经历，也可和睡眠麻痹伴发。夜间睡眠常多梦和易醒。

发作性睡病
2020-09-05

发作性睡病四联症

睡眠发作，病人经常处于觉醒水平低落状态，下午尤为明显，饭后或温暖环境中尤其容易发病，每次发作持续数秒到数小时，一般十几分钟可以唤醒，一日可发作多次。二、猝倒症，约70%的病人可以伴发，尤其在情绪激动时发作，常突然发生短暂的全身性肌张力降低和运动意志而跌倒或跪下，轻者仅有肢体的软弱无力。三、睡眠麻痹，常于睡醒后或入睡时发生，病人意识虽然清醒，但全身无力不能活动，一般历时数秒钟至数分钟而恢复。四、睡眠幻觉，约30%的病人有睡眠幻觉，长于入睡时发生。

发作性睡病
2020-09-05

法洛四联症手术并发症（二）

1、肺动脉瓣的返流。如果手术当中发现患者肺动脉瓣环发育还算可以，我们尽量保留瓣环不跨瓣，可以扩大瓣环，然后在保留瓣环，如果肺动脉瓣环发育非常差，可以切开瓣环来扩大补片。2、远期的心律失常。如果手术后心功能相对比较差，远期也会出现心律失常，就是突然心脏跳得不好了，室性早搏或者房性早搏，甚至说突然出现猝死的情况，一般说小孩做手术年龄越晚，远期这种心律失常及猝死的几率就越高。

法洛四联症
2020-06-04