为一种的罕见的疾病,其特征为既往健康的孩子发生急性发作的严重休克,脑病和其他症状,并导致死亡或极其严重的神经系统损害结果。发病迅速,死亡率高,生存者易留有严重的神经后遗症。其特点是突发的昏迷和抽搐、休克、BCD、水样腹泻、代谢性酸中毒、肝肾功能障碍。出血性休克和脑病综合征(HSES)主要发生在3~8个月之间的婴儿(平均年龄为5个月),但也有报道发生于15岁。
相关医生
专家科普
更多医患问答
更多过敏性休克和感染性休克怎么治疗
过敏性休克,首先就要抗过敏治疗,有的时候给一些升血压的药物,等过敏的情况好转了,休克也就好转了。 临床上最麻烦的、风险最高的就是感染性休克。因为它一般出现在体质比较差的人,特别是老年人,一旦出现感染的情况下,免疫功能又差,这时候就会造成细菌入血,造成机体的反应,引起感染性休克的表现。感染性休克的病人大部分表现有神志不好,意识淡漠、心率很快、血压下降、四肢湿冷。在治疗中,困难重重,除了要抗休克治疗,还要补液治疗、要给予强力的抗休克治疗,给予强效的抗感染治疗,后期还有一些其他的治疗,比如肾功能不好,可能需要透析,病人肝不好,要护肝,呼吸衰竭,要用呼吸机等。
线粒体脑病
MERRF综合症;线粒体脑病,他主要是就是一组比较少见的线粒体结构和功能异常引起来的大脑和肌肉受累的多系统疾病。可以口服一些清除氧自由基的,像辅酶q10,维生素e和维生素c。线粒体疾病主要发生在青少年中,其特征是对疲劳极度不耐受,肌肉经常酸痛和触痛,以及罕见的肌肉收缩。因为受精卵中的线粒体都来源于卵子,线粒体疾病通过母系遗传,但也发生散发病例。
系统性红斑狼疮脑病
系统性红斑狼疮发生脑损害的机制有以下几方面;第一、脑血管炎,循环中的免疫复合物导致脑小动脉和细小毛细血管管壁,纤维素变性坏死和增厚,造成血管腔狭窄,血管内损伤使相应的脑组织细胞缺血。第二、血循环中抗磷脂抗体与血管内皮细胞膜磷脂交叉反应,使得血小板凝聚和血栓形成。第三、抗老细胞抗体直接作用,脑细胞导致精神神经病变或者癫痫样发作。第四、某些病人的心瓣膜上有血小板碎片,纤维素等形成的细小赘生物,该赘生物一旦脱落,至脑血管则可造成栓塞。第五、系统性红斑狼疮病人,常常有血脑屏障通透性改变导致脑脊液成分的改变。第六、周围神经损害,大多是营养神经的血管避塞缺血所导致。
系统性红斑狼疮脑病
对于这种情况在治疗方面的话,一般情况下强化激素和免疫药物治疗,患者出现系统性红斑狼疮脑病,主要是有可能会引发癫痫,偏瘫,偏身感觉障碍,也有可能会表现为幻听,躁狂,抑郁等行为异常,还有可能会表现为失语。所以说临床表现多种多样,另外还有可能会引发脑积水,对于这种情况的治疗,一般情况下没有特效的治疗手段,主要就是应用激素以及免疫制剂,如果说有脑积水有可能需要手术治疗。
系统性红斑狼疮脑病
系统性红斑狼疮患者发生脑病的可能原因,有以下一些方面:1、脑血管炎,循环中的免疫复合物导致脑部的小动脉和细小毛细血管管壁纤维素样变性坏死和增厚,从而导致血管腔狭窄,血管内损伤,使相应的脑组织细胞缺血。2、血液循环中,抗磷脂抗体与血管内皮细胞膜磷脂交叉反应,使血小板聚集和血栓形成。3、抗脑细胞抗体直接作用于脑细胞导致精神、神经病变或癫痫样发作。4、某些病人的心脏瓣膜上有血小板碎片、纤维素等形成的细小赘生物,该赘生物一旦脱落至脑血管则有可能造成脑栓塞。5、系统性红斑狼疮患者,常常有血脑屏障通透性改变,导致脑脊液成分改变。6、周围神经损害大多是营养神经的血管闭塞、缺血所导致的。
科普文章
更多4S综合征是什么病
4S综合征是指葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(SSSS),是一种由金黄色葡萄球菌产生的外毒素引起的疾病。 SSSS主要是由金黄色葡萄球菌分泌的外毒素引起的,这种外毒素可以破坏皮肤表层的角质细胞,导致皮肤脱落和烧伤样损伤,通常发生在免疫系统较为薄弱的人群中,如新生儿、儿童和老年人。 SSSS的典型症状包括皮肤剥落、水疱、红斑、疼痛和发热等,病情严重时,患者的皮肤可能会像被烫伤一样出现剧烈的疼痛和水疱,甚至导致大面积的皮肤剥落。在新生儿中,SSSS可能会伴随着呼吸急促、体温升高和食欲不振等症状。 治疗方面,SSS
感染性休克诊断
必须具备感染及休克综合征这二个条件。一、感染依据:大多数可找到感染病灶,感染患者如肺炎、暴发性流脑、中毒型菌痢及重症肝
感染性休克治疗
治疗的总目标为控制感染及炎症反应,改善微循环,恢复组织的正常灌注,进行扩容补充血容量时要切记先快后慢,先胶体后晶体,先盐
感染性休克诊断
感染性休克是由多种原因引起的,在发生休克之前,可能会出现相关系统的严重感染,引起血压下降、生命体征不平稳,甚至或者出现全
高血压脑病出血最常见的部位
高血压脑病出血最常见的部位有丘脑、脑干、壳核等。 1、丘脑:丘脑作为间脑的组成部分之一,可能会因为高血压导致丘脑动脉破裂引起出血,这类患者常出现发音困难、无法言语等症状。 2、脑干:高血压如果合并小动