胆道先天性畸形

所属科室：外科


　　先天性胆道闭锁是先天性发育障碍所致的胆道梗阻，是新生儿期长时间梗阻性黄疸的常见原因，病变可累及整个胆道，亦可仅累及肝内或肝外的部分胆管，其中以肝外胆道闭锁常见，占85%~90%，发病率女性高于男性，先天性胆道闭锁病因尚未完全了解，主要有两种学说，一是先天性发育畸形学说，另一个是病毒感染学说。胆道先天性发育畸形大多为胆道闭锁，仅椎少数量狭窄改变。胆管闭锁所致梗阻性黄疸，可致肝细胞损害，肝因淤胆而显著肿大、变硬、呈暗绿或褐绿色，肝功能异常若胆道梗阻不能及时解除则可发展为胆汗性肝硬化，晚期为不可逆性改变。按闭锁部位可分为三型：①肝内型：占大多数，可为肝内大胆管，或肝内小胆管，或全部胆管闭锁;②肝外型：可发生在肝外胆管任何部位，但肝内胆管正常;③混合型：肝内外胆管全部闭锁。胆道先天性畸形 症状:　①黄疸：梗阻性黄疸是先天性胆道闭锁突出表现。一般出生时并无黄疸，1~2周后出现，呈进行性加深。巩膜和皮肤由金黄变为绿褐或暗绿色，大便渐为陶土色，尿色随黄疸加深而呈浓茶样，尿布样、黄皮肤、有瘙痒抓痕。2~3个月后可发生出血倾向及凝血机制障碍。 ②营养及发育不良：初期患儿情况良好，营养发育正常，表现与黄疸深度不相符。随后情况所有逐渐恶化，至3~4个月时出现营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等 ③肝脾肿大：是先天性胆道闭锁的特点。出生时肝脏正常，随病情发展而呈进行性肿大，3个月左右即可发展为胆汗性肝硬化及门静脉高压症，最终常因感染、出血、肝衰竭、肝昏迷，于出生1年内死亡


相关医生

医患问答

更多

颈椎先天性畸形

常见的先天性颈椎畸形为先天性斜颈可分为两种：一种是在颈椎发育缺陷的基础上发生的，如半椎体畸形所致的斜颈，即先天性骨性斜颈，一般比较少见；另一种是由于胸锁乳突肌纤维化和缩短而引起的先天性肌性斜颈相当多见。治疗原则：因就诊有早晚，采用治疗方法就有所不同。1、非手术疗法 包括局部热敷、按摩、卧位固定及手法扳正等。适用于出生后不满半岁的婴儿。目的在于促进局部肿块早期消散，防止肌纤维挛缩。病儿睡眠时取仰卧位，下颏向患侧，枕部向健侧并用棉垫和洁净的小沙袋固定头部于上述位置。手法扳正于出生后两周才可开始，且需缓慢用轻柔力量进行。手法扳正时需将下颌转向患侧并逐渐把它抬高，同时把头偏向健侧，每日三到四次，每次手法前后应按摩患侧胸锁乳突肌或用热敷。2.手术疗法适用于六个月至十二岁，采用非手术疗法失败和斜颈明显的病人，十二岁以上者若颈椎无结构改变，脸部畸形不严重，亦可考虑行手术矫正。

畸形
2020-11-16

颈椎先天性畸形

因为颈椎病的概念，就是由于这个颈椎间盘的退化，及其继发的病理性的改变，然后导致对周围神经进行卡压，比方说血管、神经、交感神经或者脊髓，从而引起的一系列临床症状。如果这个人颈椎先天发育不正常的话，比如说斜颈或者是关节突缺如，或者是神经管狭窄，会加重椎间盘的压力，从而导致这个椎间盘的提前老化。一旦发现颈椎有先天性发育异常的话，在一定的时间内或者是越早越好，进行一下外科处理或者外科干预，让这种病损对颈椎的影响降到最少。

畸形
2020-11-16

先天性畸形是什么意思

畸形是器官或组织的形态、大小、部位、或结构异常或缺陷的一种病理状态，原因有先天性和后天性两种。先天性畸形又可因遗传缺陷或环境因素。先天性畸形是由于胚胎发育异常而引起的，以形态结构异常为主要特征的先天性疾病，属于出生缺陷的一种。先天性畸形是由遗传因素、环境因素和两者相互作用所导致的，主要分为以下类型：1、胚胎发育障碍；2、胚胎局部畸形。3、器官或器官局部畸形；4、组织分化不良畸形。5、发育过度性畸形；6、吸收不全性畸形。7、超数或异位发生性畸形；8、发育滞留性畸形。9、重复畸形；10、寄生畸形。

畸形
2020-11-15

先天性并指畸形

先天性并指畸形又叫做蹼指，发病原因不是特别清楚，可能跟遗传有关系。这种疾病往往发生在手指的两侧，最常发生在第三跟第四手指之间，很少数的情况会累积到拇指，其次相邻的两指之间仅软骨可见。除此之外还有可能并发足趾异常，一般建议在孩子出生12~24个月之内尽快进行手术，另外由于是多个手指并指，所以要分为多次进行，这是为了防止术中发生手指缺血性坏死情况发生。

畸形
2020-11-16

先天性畸形包括哪些

肾脏的先天性畸形是胎儿在胚胎时期就已经开始出现，在胚胎的发育过程中，肾脏的发育出现了病变，有些胎儿可能是基因出现了异常，导致肾脏出现异常，比如多囊肾。有些患儿可能是在肾脏形成的过程中，受到了外界有害因素的影响，就会出现肾脏的畸形，比如异位肾、融合肾等。对于先天形成的肾脏畸形，后天只能对肾脏畸形导致的症状，给予对症治疗，无法进行根治。

畸形
2020-11-16