先天性胆道闭锁是怎么回事呢

先天性胆道闭锁是一种先天性的消化道结构畸形,胆道闭锁病因不清,有遗传因素,有基因突变,也有围生期的一些感染,这些孩子表现为生后黄疸不退或者是生后黄疸,生理性黄疸消退以后又出现逐渐加重的黄疸,这些孩子大便会逐渐变浅或甚至出现陶土样的大便,如果孩子的家长发现孩子的大便异常,一定要来新生儿外科门诊就诊、咨询,胆道闭锁的孩子在三个月之内,如果做了葛西的手术是有比较高的成功率,如果错过三个月的手术时间,会出现肝脏的不可逆的改变,这样治愈率就会明显的降低。

先天性胆道闭锁

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胆道闭锁症状

肝内胆管、胆总管可发生闭锁或者不发育,胆囊也可同时发生闭锁,通常患儿在出生后1至3星期即可出现黄疸,黄疸持续不退并进行性的加重,粪便会变成灰白色,后期会有肝脏肿大、肝硬化、脾亢、腹水,由于营养障碍患者体质会出现衰弱,营养差,患儿需要在出生后三个月内进行手术治疗。胆道闭锁多为先天性,发生的原因不明,可能为某些病毒感染引起,或与肝内胆管炎症、继发梗阻以及先天性胆管发育异常有关。

胆道闭锁症状

胆道闭锁主要见于新生儿,既往认为这是一种先天性的疾病,不过很多新生儿在出生时胆汁排泄是正常的,随着病程的进展才出现完全性的胆道闭锁,因此目前也考虑和继发性的病毒感染有关。患儿还有不同程度的营养不良,身高以及体重均低于同时期的正常新生儿,同时还可以伴有兴奋以及不安,部分患儿还有可能出现佝偻病。

胆道闭锁能活多久

先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞,并可导致淤胆性肝硬化先天性胆道闭锁而最终发生肝衰竭。是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一,也是小儿肝移植中最常见的适应证。如果等到闭锁发展至终末期,肝移植是唯一有效的治疗手段。在年龄小于18岁的肝移植患者中,先天性胆道闭锁的比例接近一半,一岁以内的患儿所占比例约为90%。通常,病人接受肝移植手术时机一般在葛西手术后,胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化。本病通常愈后较差,但是肝移植以后具体能存活多长时间,并没有一个确切的依据,只能根据实际病情来估算。