宾斯旺格病

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宾斯旺格病(Binswanger disease)又称皮质下动脉硬化性脑病(subcortical arteriosclerotic encephalopathy),是一种较为常见的小血管性痴呆。

Binswanger(1894)首次报告一例54岁女性患者,表现为进行性智能障碍、语言障碍、双下肢无力伴双手震颤,描述脑动脉硬化、双侧脑室明显增大、白质萎缩和多处室管膜增厚等病理改变。1902年Alzheimer正式提出此病,并用其老师Binswanger的名字命名。

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成人斯蒂尔病治疗

成人斯蒂尔病的治愈率因病情和病程多样性,其治愈率有所不同,仅有少部分患者发作一次缓解后不再发作,而大多数患者缓解后易反复发作,大约40~50%的患者有自限倾向。还有少部分患者继发感染,出现糖皮质激素严重不良反应,甚至肝肾衰竭导致死亡。

成人斯蒂尔病治疗

对于重症患者,也可以静脉注射人免疫球蛋白或者应用生物制剂,如抗肿瘤坏死因子α拮抗剂或者白介素—1拮抗剂来治疗。如病情无法控制或减量后及复发者,可加用或改用糖皮质激素,比如可用泼尼松或甲泼尼龙进行治疗;有部分患者单用非甾体抗炎药,即可以控制发热以及关节症状和一些全身不适的症状,可以选用布洛芬、萘普生、扶他林等。

成人斯蒂尔病的症状

成人斯蒂尔病在临床上也称变应性亚败血症,他的临床表现主要是患者出现反复发烧,关节疼痛或者关节炎,全身多发性的皮疹可以表现为麻疹型发疹,肌肉疼痛,咽部疼痛,淋巴结肿大。由于该病无特异性的诊断标准,所以临床上我们经常是要排除感染、肿瘤以及其他结缔组织病后才能考虑该诊断,尤其是发热不明原因的患者,我们早期会考虑成人still病。白细胞总数和中性粒细胞增多以及血小板增多,严重的患者可以伴有系统性的损害。

成人斯蒂尔病严重吗

成人斯蒂尔病也是可以严重到,导致死亡的一种病变,一定要重视疾病,也要放松心情,正确的了解疾病,积极的配合各项检查和治疗,总体来讲,大多数患者经有效治疗后预后比较好。成人斯蒂尔病,确实也会出现严重病例,有少数严重病人,可以出现急性肝衰竭、呼吸功能衰竭、充血性心力衰竭,甚至弥散性血管内凝血,以及噬血细胞综合征等,而危及生命。也能够控制住病情进展,防止复发,然而也有少数病人,由于出现重要脏器损害,而导致死亡。

成人斯蒂尔病严重吗

少数的病人起病比较急也比较重,可以出现急性呼吸衰竭,充血性心衰、心包填塞,缩窄性心包炎,弥漫性血管内凝血、严重的贫血以及坏死性淋巴结病等。​成人斯蒂尔病除了出现典型的反复发热以及皮疹以外,还可以出现其他的表现比如周围淋巴结的肿大、肝大、脾大,胸膜炎,心包积液、心肌炎、肺炎等。出现这些严重并发症的时候,患者死亡率比较高,有的患者可以出现猝死,所以成人斯蒂尔病患者要早期及时的诊断,早期规律的治疗,避免出现这些严重的并发症。

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