成人斯蒂尔病的症状

成人斯蒂尔病的临床表现复杂多样,常有多系统受累,表现为发热、皮疹、关节痛,其次为咽痛、淋巴结肿大、肝、脾大及浆膜炎等。以下内容为成人斯蒂尔病的具体症状表现介绍,希望对您有帮助。

病症状表现:

1、发热:

发热为本病的重要表现之一,几乎见于所有的患者。通常是突然高热,一天1个高峰,偶尔一天2个高峰。以高热为主,体温多超过39℃,一般在午后或傍晚时达到高峰,体温持续3~4h后无需处理自行出汗,在早晨体温降至正常。也有患者开始为中低热,在2~4周后出现高热,部分患者体温不规则,全天任何时候都可出现高热。热型以弛张热多见,其他有不规则热和稽留热等。约半数患者发热前出现畏寒,但寒战少见。热程可持续数天至数年,反复发作。发热时皮疹、咽痛、肌肉和关节疼痛症状加重,热退后皮疹可隐退,上述症状可减轻。多数患者虽然长期发热,但一般情况良好,无明显中毒症状。

2、皮疹:

皮疹是本病的另一主要表现,85%以上的患者在病程中出现过性皮疹,其表现为弥漫性充血性红色斑丘疹,有时有轻度瘙痒感,一般分布于颈部、躯干和四肢伸侧,也可出现于手掌和足跖,皮疹形态多变,有的患者还可呈荨麻疹、结节性红斑或出血点(图1)。皮疹出现时间无规律性,多随傍晚发热时出现,并随清晨热退后而消失,即昼隐夜现之特点。呈一过性,皮疹消退后不留痕迹,但少数可遗有大片色素沉着。部分患者在搔抓、摩擦等机械刺激后皮疹可加重或表现明显,称为Koebner征。皮疹活检为皮肤胶原纤维肿胀和毛细血管周围炎细胞浸润,极个别为非特异性脂膜炎。

3、咽痛:

见于50%的患者,常在疾病的早期出现,有时存在于整个病程中。发热时咽痛出现或加重,热退后缓解。咽部检查可见咽部充血,咽后壁淋巴滤泡增生,扁桃体肿大。咽拭子培养阴性,抗生素治疗对这种咽痛无效。

4、淋巴结肿大:

本病早期往往有全身浅表淋巴结肿大,尤以腋下及腹股沟处显著,呈对称性分布,质软,有轻压痛,无粘连及大小不一。部分患者出现肺门及肠系膜淋巴结肿大,可造成腹部非固定性疼痛。肠系膜淋巴结坏死,可造成剧烈腹痛。体温正常后肿大的淋巴结缩小或消失。

5、肝脾肿大:

约半数患者肝脏肿大,一般为轻、中度肿大,质软。约3/4的患者有肝功能异常,丙氨酸氨基转移酶升高。部分患者有黄疸,但碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶、肌酸磷酸激酶一般正常。症状缓解后,肝脏可恢复正常。少数患者出现酶胆分离现象,亚急性重型肝炎。急性肝功能衰竭,以致死亡。脾脏轻至中度肿大,质软,边缘光滑,疾病缓解后可恢复正常。

6、心脏损害:

本病的心脏损害表现心包病变多见,其次为心肌炎,心内膜炎少见。临床表现为心悸、胸闷、心律失常和充血性心力衰竭等。心包炎一般起病隐匿,仔细听诊可闻及心包摩擦音,超声心动图可见积液,罕见心包填塞。部分患者出现心包缩窄。心肌病变一般不影响心脏功能。

7、肺和胸膜病变:

可出现咳嗽、咳痰、胸闷和呼吸困难等症状。肺部损害表现为浸润性炎症、肺不张、肺出血、间质性肺炎及淀粉样变,或出现成人呼吸窘迫综合征。胸膜病变为纤维素性胸膜炎、胸腔积液和胸膜肥厚等。痰培养及胸腔积液培养阴性。部分患者由于长期应用激素及免疫抑制剂,可出现肺部细菌感染或结核感染等。

8、腹痛:

约1/4的患者出现腹痛或全腹不适、恶心、呕吐和腹泻等。腹痛往往由肠系膜淋巴结炎、机械性肠梗阻或腹膜炎所致,少数患者因剧烈腹痛被误为外科急腹症而行剖腹探查术。

9、神经系统病变:

本病神经系统病变少见,可累及中枢和周围神经系统,出现脑膜刺激征及脑病,包括头痛、呕吐、癫痫、脑膜脑炎、颅内高压等。脑脊液检查多数正常,偶有蛋白含量轻度升高,脑脊液培养阴性。

10、其他表现:

肾脏损害较少见,一般为轻度蛋白尿,以发热时明显。少数出现急性肾小球肾炎、肾病综合征、间质性肾炎及肾功能衰竭等。其他损害包括乏力、脱发、口腔溃疡、虹膜睫状体炎、视网膜炎、角膜炎,结膜炎、全眼炎、停经和弥漫性血管内凝血等。少数患者病情反复发作多年后发生淀粉样变。另外,本病患者可对多种药物和食物过敏,出现形态不一的药疹,常造成误诊。

成人斯蒂尔病

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成人斯蒂尔病治疗

成人斯蒂尔病的治愈率因病情和病程多样性,其治愈率有所不同,仅有少部分患者发作一次缓解后不再发作,而大多数患者缓解后易反复发作,大约40~50%的患者有自限倾向。还有少部分患者继发感染,出现糖皮质激素严重不良反应,甚至肝肾衰竭导致死亡。

成人斯蒂尔病治疗

对于重症患者,也可以静脉注射人免疫球蛋白或者应用生物制剂,如抗肿瘤坏死因子α拮抗剂或者白介素—1拮抗剂来治疗。如病情无法控制或减量后及复发者,可加用或改用糖皮质激素,比如可用泼尼松或甲泼尼龙进行治疗;有部分患者单用非甾体抗炎药,即可以控制发热以及关节症状和一些全身不适的症状,可以选用布洛芬、萘普生、扶他林等。

成人斯蒂尔病的症状

成人斯蒂尔病在临床上也称变应性亚败血症,他的临床表现主要是患者出现反复发烧,关节疼痛或者关节炎,全身多发性的皮疹可以表现为麻疹型发疹,肌肉疼痛,咽部疼痛,淋巴结肿大。由于该病无特异性的诊断标准,所以临床上我们经常是要排除感染、肿瘤以及其他结缔组织病后才能考虑该诊断,尤其是发热不明原因的患者,我们早期会考虑成人still病。白细胞总数和中性粒细胞增多以及血小板增多,严重的患者可以伴有系统性的损害。