法洛四联症手术并发症（二）
1、肺动脉瓣的返流。如果手术当中发现患者肺动脉瓣环发育还算可以，我们尽量保留瓣环不跨瓣，可以扩大瓣环，然后在保留瓣环，如果肺动脉瓣环发育非常差，可以切开瓣环来扩大补片。2、远期的心律失常。如果手术后心功能相对比较差，远期也会出现心律失常，就是突然心脏跳得不好了，室性早搏或者房性早搏，甚至说突然出现猝死的情况，一般说小孩做手术年龄越晚，远期这种心律失常及猝死的几率就越高。
法洛四联症手术后会复发吗
这个问题是所有的家长都担心的问题。复发是说我手术做了，他又跟原来一样了，还是一个病了，但这种心脏手术，它不存在这种复发的问题。法洛四联症术后，可能只是会出现一些并发症，譬如室缺补得不严实漏了叫残余分流，或者说右心室流出道又出现新的梗阻，血流不同了需要再次手术，或者说肺动脉瓣返流比较重，将来我们可以做肺动脉瓣的置换。所以心脏的手术，基本上不像其他的手术存在复发的可能性，它不存在复发的可能性，只能说存在一些并发症，譬如说残余分流、流出道的梗阻，这种情况需要再次手术来处理的问题，不存在复发的现象。
法洛四联症的手术成功率高吗
法洛四联症绝大部分都可以做手术，并且手术成功率还是比较高的，目前来说大部分可以达到97左右，但是法洛四联症作为世界性的一个难题，目前来说它的死亡率并不是零，从国内到国外全部都是这样。另外，这种孩子即使我做一次手术成功了，效果非常好。由于他的肺动脉瓣是狭窄做手术可能采取两种方法，一种是保留瓣环，一种是跨瓣做手术切开瓣环，这种手术以后它不可避免会出现一个肺动脉瓣的反流，对远期来说，它容易出现右心功能不全，这样情况就需要手术以后定期随访观察，如果说心功能比较好的，可能跟正常孩子差不多，一般保留肺动脉瓣环的这种情况，手术效果都是非常好的。但是少部分由于跨瓣了，肺动脉瓣反流比较严重，同时三尖瓣发育的本身不是那么完美，这种情况容易出现心功能不全，所以以后有可能还需要再次手术的表现。
法洛四联症术后注意事项有哪些
法洛四联症手术以后有许多注意事项。这种孩子手术以后，心功能还是比较差一些，术后早期我们用一些强心药来吃，比如要强心利尿，来补钾来改善这个心功能。在这个吃药的过程中，尤其是吃地高辛强心药要看他的心率，因此常规出院以后，我们护士专门就会教病人测心跳。如果心跳连续三次三天达到要求，可以把地高辛停掉。另外一个就是利尿的，我们常用的比如说呋塞米，因为这个药吃了以后它可以改善心功能，但它也会导致体内钾的丢失，所以同时要补钾。另外就是这种小孩出院以后，我们还要定期的随访观察，一般出院以后半个月再来复查，要听一听孩子的心跳，听一听他的肺部情况，看看他心功能恢复情况怎么样。如果必要的情况，可能我们还需要给他做个心脏超声的检查、拍个胸片，做个心电图来观察，如果说这次复查都是好的，相应时间又会逐渐延长。另外就是法洛四联症，做了手术了以后，它并不是出院了，就跟医院就没关系了他需要定期来随访观察，一般来说就像我们体检一样。法洛四联症做了手术以后，远期还是会有一些并发症，最常见心功能不好，可能会出现一些心律失常，心脏跳的不好或者右心功能不好出现这个腹水、手脚肿，尤其是下肢肿这种表现，我们需要及早进行处理。
法洛四联症孩子最佳手术时机是什么时候
法洛四联症孩子最佳的手术时机因人而异，并不是每个人都绝对的。首先跟据缺氧程度、肺血管发育情况，他做什么手术来决定的。譬如这个孩子，他肺血管发育比较好，右心室发育也比较好，可以做一次性手术，我们就不要做那么早，我们可以半岁到一岁之间进行手术，这个时候小孩相对来说大一点，他近期的手术风险显著下降，他的远期的手术并发症也不高，对孩子来说性价比最高。但是如果这个孩子肺血管发育比较差、缺氧比较严重，他日常生活就很困难的情况下，可能我们不能等这么久，可能早期给他要分期做手术。如果肺血管发育很差，我们可能给他做一个BT，就是架个桥，从主动脉到肺动脉之间，用个人工血管连个桥，这样体循环主动脉的血通过这个桥到肺动脉去让他发育，将来肺动脉发育好了，我们做二次手术来处理它，如果肺血管发育得比较差，我们可能手术时间就比较短一些了，所以说最佳的时机因人而异，没有一个绝对的时间，治疗都是个体化的。
法洛四联症患者术前应做哪些准备
法洛四联症手术前的准备，其实跟其他做心脏手术一样的。首先需要注意这孩子避免他的受凉、感冒，尤其是避免肺炎。法洛四联症孩子，他和其他的心脏病孩子室间隔缺损情况完全不一样的，这种孩子由于肺动脉的狭窄到肺里血少，所以他不太容易出现肺炎。如果这种孩子出现肺炎的话，我们要非常当心孩子，要么就是他次的血管非常多，要么他的胸腺发育不良，自己的抵抗力非常差。如果术前这种孩子出现肺部的感染，即使感染不太重，查血常规白细胞有点高，拍胸片看着肺纹理比较乱，有炎症表现，我们尽量要把这些感染完全都治好，我们才能去开刀，否则一旦做了手术以后，肺动脉狭窄切除了，到肺里血多了，这感染是非常非常难控制的。另外就是注意饮食方面，不让孩子口渴一定要叫他适当的喝水，防止血液粘稠，粘稠以后，一是容易加重他的缺氧发作，另外可能会出现血栓的形成，导致颅内的感染，出现脑子的一些并发症，甚至说出现颅内的一些脑梗塞这种情况。还有就是孩子住院以后，要听从医护人员的交代，尤其手术前我们会交代禁食（可能禁食4到6个小时，但是禁水时间会短一些），禁食禁水期间，会头一天晚上补充一部分的液体，比如说乳酸林格；补充一点稀释血液，防止他出现缺氧发作的表现。另外就是家长千万记住，手术之前这段时间禁食时间不能吃奶，更不能吃其他的食物，包括鸡蛋面包。
法洛四联症手术后能和正常人一样吗
法洛四联症手术以后能和正常一样吗，这个问题其实绝大部分家长都关心的一个问题。最重要看我们手术当中的情况，手术当中情况处理得越好，远期的效果越好，和正常人越接近。你手术当中怎么处理越好，要看孩子本身发育的情况怎么样，如果他室缺骑跨的相对来说比较少，只有50%多一点，或者说肺血管发育确实非常好，瓣环保留了血供的恢复非常好，这种孩子手术以后就跟正常人差不多。绝大部分的孩子手术以后和其他孩子区别，就是心脏还有杂音。法洛四联症手术以后都会有杂音，只是程度不一样，这个杂音怎么来的。第一个由于室缺比较大，补了以后，血流冲击的补片会产生杂音，另外流出道肥厚肌束切除了以后，血流冲击这个粗糙面也会产生杂音，还有一个肺动脉瓣还是有狭窄的，这种狭窄还会有杂音，这种杂音随着以后心脏的发育，心肌功能的改善，这个粗糙面变得光滑，这个杂音可能会逐渐逐渐的减轻。但是我确确实遇见过几个孩子，经过手术就没有杂音了、肺发育非常好，和正常孩子基本上就一样的，我们复查他的超声看，他没有肺动脉瓣返流，保留肺动脉瓣环非常好，但这种情况确实非常少见。所以绝大部分的孩子，跟正常的孩子有点区别，一个心脏有杂音，另外一个他的心功能和正常孩子比稍微差一点，但是日常工作生活学习，这些都是不受影响。
哪些患者不适合法洛四联症根治手术
法洛四联症它的治疗方法,有一次性手术，还有分次手术。哪些孩子适合做一次性手术，就是这种孩子肺血管发育比较好，右心室的三个部分发育好，肺动脉瓣环狭窄，这种情况我们可以考虑给他做一次性手术。术前我们要查心脏超声，查心脏CT来测他心脏肺血管发育情况，比如McGoon值Nakata指数，测出来符合我们条件了，我们才去给他可以做根治手术也就是一次性手术。术中打开以后要探查左右肺动脉情况，因为主肺动脉有狭窄，可以给它加宽，左右肺动脉也可以加宽，但是远端不行，所以要探查肺动脉。如果左右肺动脉远端发育都挺好的，这种情况我们就可以给他做根治手术。如果这种孩子肺血管发育的不好，远端很细，或者说一侧发育很好，那这种情况，就不能给他做一次性手术的，可能要分次手术，先依次室缺补补它、把肺动脉加宽、流出道加宽、肥厚肌束切除，将来观察一段时间，肺血管发育比较好了，我们再做二次手术来处理它。尽管大部分孩子，我们都可以做一次性手术也就是根治手术了，但是还有一少部分孩子，确确实实肺血管发育不好，没法做一次性手术。
普萘洛尔可以治疗法洛四联症吗
普萘洛尔，它其实是一个β受体阻滞剂，它的作用是减慢心率，抑制右室流出道肌束的收缩，所以它不能治疗法洛四联症，但是他们对法洛四联症，尤其是他出现缺氧发作的时候，它有一定的缓解作用。譬如说这种孩子突然出现缺氧发作、流出道肥厚的肌束拼命收缩，我们可以用普萘洛尔减慢心率，减轻它的收缩，改善缺氧发作的症状，平时对于这种容易频繁发作，可以吃一部分普萘洛尔。普萘洛尔仅仅是能缓解缺氧发作的表现，但它不能治疗，所以对于普萘洛尔，大家要有一定的认识，不要认为这个病可以吃这个药，就能把它治好。如果需要用这个药的时候，我们会用那个药，但大家对它不要报这个侥幸心理，就只吃这个药，就不做手术了，那是肯定不行的。对于法洛四联症这种心里结构的畸形，就像我们盖房子一样，结构缺陷了通过粉刷，它是没法来处理的，只能通过手术来处理，其他方面的都是一些对症的辅助的做一些术前准备的工作。
发作性睡病四联症
发作性睡病的四联症表现为以下的四点：第一个是睡眠幻觉，30%的病人有这种症状，在睡眠的时候发生；第二种是睡眠发作，患者经常在处于一个觉醒水平的低落状态，尤其是在下午明显，饭后或者温暖环境中尤其容易发生，发作持续数秒到数小时，一般十几分钟可以唤醒，一日可以发作多次；第三种是睡眠麻痹，常于睡后或者是入睡时发生，病人意识虽然清醒，但是全身无力，不能活动，一般历时数分钟恢复；第四种是猝倒症，70%的病人可以伴发，尤其是在情绪激动时发作，发生突然短暂的全身性肌张力降低和运动抑制而跌倒或跪下，轻者仅有肢体的软弱无力。建议可以到医院找神经内科的医生面诊来明确。