肝豆状核变性患者饮食注意事项

铜代谢障碍然后导致了铜在体内的蓄积,因此他的饮食呢是非常重要的,我们给予病人每天的饮食中,铜的含量一般是不超过1.5毫克的,我们要禁止使用铜制的炊具,器皿烧煮食物,另外我们要禁止应用含铜量高的食物,如肥猪肉动物内脏和血以及小牛肉等,以及各种豆类 坚果类的,菌类 贝类 牡蛎和虾蟹类,还有一些啥吧,像中药的龙骨 乌贼 ,全蝎 僵蚕等这些动物性的中药,以及巧克力、可可、咖啡等,这些都是含铜量非常高的,因此也是禁食的,少吃一些含铜量较高的食物,像什么呢 牛肉 鸡蛋 ,韭菜 菠菜 香菜 茄子 葱,还有标准面和蜂蜜等等,还有一些患者呢就是适宜,我们适宜日常摄食的低铜食物有哪些呢,如精白米 面 瘦肉类的 瘦肌肉,鸭肉以及马铃薯 小白菜 萝卜,还有藕、桔子、苹果、桃子,以及砂糖、牛奶等这些呢,不仅含铜量很低,而且长期服用呢,有一定的排铜效果,还应该适量的服用一些锌剂,含量高的食物,锌呢可抑制铜在肠道内的吸收,另外这个患者呢,还应该是采取高蛋白的饮食,蛋白质呢 是构成组织,和修复细胞的重要物质,还有保护肝脏的功能,因此呢 我们要强调患者,多吃一些蛋清 牛奶 ,奶制品等优质蛋白质,大多数的肝豆患者并发有肌强直 ,严重的震颤和不自主运动,这样的话会导致体内的消耗过多,因此应该补充适当的营养,我们一般给予每天1.5到2克,还应该什么呢,降低脂肪的摄入量,有可能呢这样话,会增加尿铜的排泄,另外呢营养呢,要摄入高糖类的饮食,保护肝脏 并且促进了铜的排出,但应用精白米 面,这样的话它内含铜量,这样的话尽可能少用,因为他这个胚胎胚芽,这些含铜量都是非常高的。

肝豆状核变性

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肝豆状核变性的临床表现

肝豆状核变性虽然是以肝脏和基底节区核团,为主的神经变性疾病,但是它也可以累及全身,大多数肝豆状核变性具有性格的改变表现,自制力的减退以及情绪不稳,容易激动,进行性智力减退,思维迟缓以及学习成绩的退步,注意力不集中等等,如果是不及时治疗,晚期可发展为严重的痴呆,出现幻觉等器质性精神症状,还有一些患者它会以血液系统起病表现为急性溶血性贫血,这样的病人多见于青少年。

肝豆状核变性的概况

在世界各地各个民族都有报道,但是患病率和发病率差异非常大各国的报道不一,根据世界范围内的统计本病的患病率约为3万-5万分之一,发病率约为100万分之15-30基因频率约为0.3-到0.7%杂合子频率大概是百分之一,日本意大利发病率约为3万分之一,欧美则罕见发病率约为10万分之一,美国活婴中发病率约为5.5万分之一,爱尔兰地区的活婴中发病率,约为10万分之1.7,东德地区的发病率约为10万分之2.9,肝豆在我国并不少见,1993年的统计,华东地区的发病率,不低于20万分之一,基因频率也达到了0.24%,然后是中国台湾发病率约为10万分之0.29发病率高峰年龄在15到19岁,患病率呈逐年上升趋势,2005年统计,中国台湾患者患病率,约为10万分之1.6,2009年的统计,安徽含山县呢,肝豆患者的发病率为10万分之2.66,患病率为10万分之6.21,从上述数字来看,我国大陆部分的某些地区和台湾地区的发病率患病率均有较大的差异,另外中山医科大学第一附属医院,神经科1981年至1992年的遗传病门诊,发现了肝豆占据遗传病达到10.14%,居全部单基因遗传病的第二位,从这一个角度反映了本病在我国是较为多见的。

肝豆状核变性治疗的最新进展

首先要是低铜饮食的基础上,采用了驱铜药物,如DMPS、青霉胺和DMSA等,在治疗肝豆状核变性中较其他的络合物应用比较广泛。锌剂已成为肝豆状核变性的主要的辅助的治疗药物之一,单纯的中药治疗肝豆状核变性,临床上多以个案报道为主,说服力不强,疗效评定的标准尚未统一,缺乏可比性,仍缺乏大样本的临床研究去证实其疗效。 肝移植治疗,由于肝豆状核变性的临床表现具有差异性,病种稀少,对当前治疗的有效,缺乏足够的前瞻性研究,因此尚在探索中,有待完善。基因治疗目前尚没有应用于临床。