肝豆状核变性患者出现了假性球麻痹等引起的吞咽困难的，应该忌食馒头、包子、烧饼等块状食物。还有一些腹型、肝型或者肝脑型的肝豆患者常并发有食管的静脉曲张，要避免吃坚硬的、带刺的以及油炸的食物，进食的时候要细嚼慢咽，防止坚硬的食物损伤曲张的食管静脉。一些急性或者慢性肝功能衰竭的患者，要严格控制蛋白质的摄入，待意识障碍改善以后再逐渐增加，一般为每天30克，但是禁食蛋白质时间不要过长，以免加重了低蛋白血症，进而影响了肝细胞的修复，还有一些患者并有腹水，一般给予低盐高蛋白的饮食，多吃一些黑鱼汤冬瓜汤，这样可能有一定的利尿消肿的功效。另外要增加有机盐的摄入，因为有机盐、有机酸与铜结合形成不溶性的化合物，延缓了铜的吸收，加速它的排泄。另外由于铜盐沉积，继发的钙磷代谢障碍，加上用的金属络合剂，药物的长期应用，往往形成了弥漫性的骨质脱钙，应给予油骨头汤 、蛋黄等含钙量高的食物，必要时口服或者静脉补充一些钙剂，儿童患者应当同时服用维生素D，避免骨质疏松。
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更多肝豆状核变性的临床表现
肝豆状核变性虽然是以肝脏和基底节区核团，为主的神经变性疾病，但是它也可以累及全身，大多数肝豆状核变性具有性格的改变表现，自制力的减退以及情绪不稳，容易激动，进行性智力减退，思维迟缓以及学习成绩的退步，注意力不集中等等，如果是不及时治疗，晚期可发展为严重的痴呆，出现幻觉等器质性精神症状，还有一些患者它会以血液系统起病表现为急性溶血性贫血，这样的病人多见于青少年。
2020-06-04
肝豆状核变性的概况
在世界各地各个民族都有报道，但是患病率和发病率差异非常大各国的报道不一，根据世界范围内的统计本病的患病率约为3万-5万分之一，发病率约为100万分之15-30基因频率约为0.3-到0.7%杂合子频率大概是百分之一，日本意大利发病率约为3万分之一，欧美则罕见发病率约为10万分之一，美国活婴中发病率约为5.5万分之一，爱尔兰地区的活婴中发病率，约为10万分之1.7，东德地区的发病率约为10万分之2.9，肝豆在我国并不少见，1993年的统计，华东地区的发病率，不低于20万分之一，基因频率也达到了0.24%，然后是中国台湾发病率约为10万分之0.29发病率高峰年龄在15到19岁，患病率呈逐年上升趋势，2005年统计，中国台湾患者患病率，约为10万分之1.6，2009年的统计，安徽含山县呢，肝豆患者的发病率为10万分之2.66，患病率为10万分之6.21，从上述数字来看，我国大陆部分的某些地区和台湾地区的发病率患病率均有较大的差异，另外中山医科大学第一附属医院，神经科1981年至1992年的遗传病门诊，发现了肝豆占据遗传病达到10.14%，居全部单基因遗传病的第二位，从这一个角度反映了本病在我国是较为多见的。
2020-06-16
肝豆状核变性治疗的最新进展
首先要是低铜饮食的基础上，采用了驱铜药物，如DMPS、青霉胺和DMSA等，在治疗肝豆状核变性中较其他的络合物应用比较广泛。锌剂已成为肝豆状核变性的主要的辅助的治疗药物之一，单纯的中药治疗肝豆状核变性，临床上多以个案报道为主，说服力不强，疗效评定的标准尚未统一，缺乏可比性，仍缺乏大样本的临床研究去证实其疗效。 肝移植治疗，由于肝豆状核变性的临床表现具有差异性，病种稀少，对当前治疗的有效，缺乏足够的前瞻性研究，因此尚在探索中，有待完善。基因治疗目前尚没有应用于临床。
2020-06-04