文章摘要：IgG4相关性疾病是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病，该类疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征，常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等，累及的器官或
IgG4相关性疾病是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病，该类疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征，常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等，累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。该类疾病对皮质激素治疗反应良好。定义IgG4相关性疾病简介IgG4相关性疾病是一种与IgG4相关性疾病相关，累及多器官或组织，慢性、进行性自身免疫性疾病。该病临床谱广泛，包括米库利次病、自身免疫性胰腺炎、间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种疾病，由于其独特的临床及病理学表现，IgG4相关性疾病逐渐得到了国际社会的关注和重视。历史IgG4相关性疾病的发现可追溯到自身免疫性胰腺炎（AIP）的研究。自身免疫性胰腺炎首先于1995年由Yoshida等提出，并认为该病的发病机制和自身免疫性因素相关。AIP与IgG4相关性疾病阳性浆细胞的关系于2001年首次被介绍并提出，AIP常合并其他器官和组织，如唾液腺、胆管和腹膜后组织等的类似病变，而这些器官和组织的（包括AIP）典型活检标本显示，有大量IgG4相关性疾病阳性淋巴细胞浸润。此后，随着研究的不断深入，Kamisawa等于2003年首次引入IgG4系统性病概念，即IgG4相关性疾病，又称为lgG4多器官淋巴细胞增生综合征。2010年，在AutoimmunRev杂志上宣布该种疾病的诞生。病因IgG4相关性疾病发病机制尚不清楚，但其特征性病理改变为组织及多个器官中广泛的IgG4阳性淋巴细胞浸润，进而导致感化和纤维化。在AIP研究中发现，CD4+和CD8+细胞可能参与此病的发生。另外，在研究lgG4相关性肺疾病时，发现长期的石棉暴露可能是引起该病的诱发因素。 特点IgG4阳性合并多器官淋巴增生综合征临床谱1、一个或多个器官或组织肿胀增大，似肿瘤性；2、IgG4阳性淋巴细胞大量增生而导致淋巴细胞增生性浸润和硬化；3、血清IgG4细胞水平显著增高（>1350mg/L），IgG4阳性淋巴细胞在组织中浸润（IgG4阳性淋巴细胞占淋巴细胞的50%以上）；4、对糖皮质激素治疗反应良好。临床表现不同的IgG4相关性疾病谱可有不同的临床表现：1、米库利兹病以双侧对称性唾液腺肿胀为主要表现，可伴眼干、口干及关节肿痛，常见于中老年男性，可与其他脏器病变同时存在，抗SSA及抗SSB抗体多为阴性；2、AIP常出现于中老年男性，可表现为急性胰腺炎或慢性胰腺炎，影像学特征性表现为腊肠型胰腺肿大；3、腹膜后纤维化则表现为腹膜后纤维组织增生，可导致腹腔内空腔脏器梗阻、腹主动脉周围炎等症状；4、垂体炎主要表现为内分泌调节紊乱，影像学表现为垂体弥漫性肿大。治疗目前为止IgG4相关性疾病尚没有统一的治疗标准，但在治疗过程中发现该类疾病普遍对糖皮质激素治疗反应敏感。临床治疗发现，IgG4相关性疾病对激素治疗反应良好，器官组织肿胀明显消退，血清IgG4有所减低，临床症状体征显著改善；但长期激素治疗的不良反应会增多，且停药后多有复发。
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更多病理诊断的意义有哪些
长期以来病理诊断被认为是金标准，具有其它任何检查都不可替代的权威，缺乏组织学诊断既不安全也不能最终确诊，病理诊断在临床诊疗中起决定性的作用。病理诊断的意义包括第一，为临床提供正确的病理诊断，肿瘤病理诊断的内容是对肿瘤的疾病的全面描述，包括肿瘤的起源、分类、分型、分化、侵袭性、转移、激素受体表达、特异性酶活性、核分裂以及在S期的细胞百分比等等。第二是为患者临床治疗提供进一步的依据以足够的综合的诊断，使临床医生能为患者采取最佳的治疗方案。如术后肺鳞癌宜放疗、腺癌宜化疗、小细胞癌宜放疗加化疗、乳腺癌ERPR阳性的患者辅以内分泌治疗和多耐药基因的检测，有助于选择合理的化疗药物。第三，提供患者预后的信息，现已知许多因素均能影响肿瘤的预后，如肿瘤各种病理学因素和临床分期等，与肿瘤患者有关的许多癌基因、抑癌基因、DNA修复基因、细胞周期蛋白以及各种酶类等均能影响肿瘤的预后。
2020-06-02
什么情况下要做免疫组织化学染色诊断
鉴别分型，为治疗提供依据，为靶向治疗提供靶点检测，推测肿瘤基因异常四种情况要做免疫组织化学染色判断。 免疫组化有以下几方面的作用：第一，鉴别肿瘤分型。不同肿瘤分型不同治疗方式不同。比如肺的鳞癌和腺癌的鉴别化疗不同。比如淋巴瘤，不用免疫组化没有办法做出准确的诊断及分型。对应的几十个不同类型的淋巴瘤临床治疗的方式也不同。第二，为肿瘤的治疗提供依据。比如雌激素或是孕激素，受体阳性的乳腺癌可以用内分泌治疗。受体阴性就不适合用内分泌治疗。胃常道间质瘤如果是CD117阳性的，适合用伊马替尼治疗。比如免疫治疗，需要PD-L1的免疫组化检测来确定肿瘤对药物的敏感性。第三，为靶向治疗提供靶点的检测。比如HER-2受体阳性的乳腺癌或者是胃癌适合用曲妥珠单抗的治疗。ALK阳性的肺癌适合用克唑替尼治疗。第四，通过免疫组化来推测肿瘤基因异常的状态。比如对错配修复蛋白的免疫组化检测来推测肿瘤是不是存在基因组的微卫星不稳定性。
2020-06-17
软组织肿瘤病理诊断有哪些特点
软组织肿瘤病理诊断具有相似性。软组织肿瘤的病理常常是对于病理医生来说有很大的挑战性。因为其是形态学，还有免疫组化，有很多重叠的地方。也就是说，不同的肿瘤可能有相似的形态学的表现，以及相似的免疫组化的表型。免疫组化需要判断肿瘤的分化方向，还需要结合临床以及影像学的资料，找到肿瘤发生的具体的部位以及和周围组织的关系。多数情况下良性的肿瘤和周围的关系界限比较清楚，恶性的常常是浸润性的生长或者是压迫性的生长，这对判断良恶性是很有帮助的。此外除了免疫组化在软组织肿瘤当中需要用以外，分子检测在软组织肿瘤诊断方面也越来越重要。比如诊断腹膜后的高分化脂肪肉瘤，常常用MTM2基因是否有扩增来判断。如果是阳性的结果，对于诊断高分化脂肪瘤或者去分化脂肪肉瘤是非常有帮助的。
2020-06-03
