尤文氏的肉瘤从组织学来讲,起源于原始神经的外胚层,是由小圆形细胞构成的一个低分化的恶性肿瘤,它占所有原发性骨肿瘤的6%到8%,是儿童和青少年最常见的恶性的,原发性的骨肿瘤,疼痛和肿胀是最常见的早期症状,其次是神经根及脊髓等神经功能的损伤的表现,部分患者常伴有低热,血清高密度脂蛋白胆固醇和红细胞沉降率明显升高,有时伴有白细胞计数增多和贫血,病变可产生,较大的软组织的包块。
常常通过活检来明确诊断,影像学评价有详细的解剖位置,软组织的浸润,椎管侵占的程度以及有没有远处的转移,根据这些肿瘤和外科手术建立的分期,尤文氏肉瘤主要分布非脊柱的结构,累及脊柱的罕见。
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更多尤文肉瘤预后的情况如何
尤文氏肉瘤作为一种高恶性的肿瘤,它的预后在原发的骨肿瘤中是最差的,但是随着现在规范化治疗以后,尤文氏的肉瘤预后也有明显的改善 1、具体地说女性无转移的患者较男性无转移的患者预后要好 2、发病年龄越年轻患者的预后越差,有许多尤文氏肉瘤的患者,都是儿童,儿童和成人的尤文氏肉瘤有很明显的差别,多数学者认为预后与患者的年龄,性别无密切关系,但其实尤文氏肉瘤中关系还是比较密切的 3、肿瘤部位是影响预后很重要的一个因素,同样的肿瘤长在不同的部位,预后的结果可能也有很大的差别,原发位于肢体的患者较位于骨盆和骶骨等躯干的部位的患者,预后要好
尤文氏肉瘤严重吗
尤文肉瘤是显示特定的遗传学改变的小圆细胞肉瘤。尤文肉瘤具有特征性的重复平衡异位,22q12的EWS基因和ETS基因家族(包括FLI1、ERG、ETV1、ETV4和FEV)成员之一发生融合,形成新的融合基因,是其病因学的关键。发生在胸壁的尤文肉瘤又称为Askin瘤。任何骨均可发生,最常见的发病部位为骨盆、股骨和胸壁骨。10%~20%病例发生于骨外。尤文肉瘤少见,占所有恶性骨肿瘤的6%~8%。继骨肉瘤之后,为儿童和年轻人第二常见的骨原发性恶性肿瘤。80%患者小于20岁,发病高峰为10~15岁,大于30岁的患者不常见。男性略多,男女比为1.4:1,最常见的临床表现为局部疼痛或肿胀,严重时可导致患者惊醒,受累区伴有或不伴有肿块。与其他骨肉瘤不同,发热、体重下降、疲劳和贫血常见。病理性骨折少见,实验室检查血清LDH升高和白细胞增多。MRI是检查肿瘤最佳的影像学方法,有助于确定肿瘤在骨和软组织内的范围。尤文肉瘤的治疗模式为术前活检明确诊断后进行新辅助化疗,然后手术切除。重要的病理预后参数包括分期、解剖部位和肿瘤大小。肺和骨是最常见转移的部位,较少见的转移部位包括脑、肝和脾。转移的患者预后明显较差。最新一项研究表明,诊断时无转移的患者五年生存率为85%,而发生转移的患者仅为27%。
骨肉瘤与尤文肉瘤鉴别
骨肉瘤和尤文肉瘤的区别在于:1、病理:骨肉瘤是一种可分泌肿瘤性的骨样基质的肿瘤;尤文肉瘤是一种小圆形细胞肿瘤;2、治疗方式:骨肉瘤的治疗方法包括大剂量化疗和手术治疗,对常规剂量的放疗不敏感,手术切除肿瘤组织是骨肉瘤治疗中重要的步骤;尤文肉瘤对放疗极为敏感,同时还需接受化疗和手术治疗;3、转移部位:骨肉瘤主要向肺脏和其他脏器转移;尤文肉瘤容易转移到其他骨骼、骨髓、肺脏等。