什么是尤文肉瘤

尤文氏的肉瘤从组织学来讲,起源于原始神经的外胚层,是由小圆形细胞构成的一个低分化的恶性肿瘤,它占所有原发性骨肿瘤的6%到8%,是儿童和青少年最常见的恶性的,原发性的骨肿瘤,疼痛和肿胀是最常见的早期症状,其次是神经根及脊髓等神经功能的损伤的表现,部分患者常伴有低热,血清高密度脂蛋白胆固醇和红细胞沉降率明显升高,有时伴有白细胞计数增多和贫血,病变可产生,较大的软组织的包块。
常常通过活检来明确诊断,影像学评价有详细的解剖位置,软组织的浸润,椎管侵占的程度以及有没有远处的转移,根据这些肿瘤和外科手术建立的分期,尤文氏肉瘤主要分布非脊柱的结构,累及脊柱的罕见。

尤文肉瘤

问题没解决?找专家咨询一下

知名专家24小时在线回复

本内容仅供医学知识科普使用

不能替代专业诊疗意见,具体决策请遵医嘱

医患问答

更多

尤文肉瘤预后的情况如何

尤文氏肉瘤作为一种高恶性的肿瘤,它的预后在原发的骨肿瘤中是最差的,但是随着现在规范化治疗以后,尤文氏的肉瘤预后也有明显的改善 1、具体地说女性无转移的患者较男性无转移的患者预后要好 2、发病年龄越年轻患者的预后越差,有许多尤文氏肉瘤的患者,都是儿童,儿童和成人的尤文氏肉瘤有很明显的差别,多数学者认为预后与患者的年龄,性别无密切关系,但其实尤文氏肉瘤中关系还是比较密切的 3、肿瘤部位是影响预后很重要的一个因素,同样的肿瘤长在不同的部位,预后的结果可能也有很大的差别,原发位于肢体的患者较位于骨盆和骶骨等躯干的部位的患者,预后要好

尤文肉瘤的危害有哪些

尤文肉瘤的危害有: 1、早期向肺部转移,同时也能向其他的重要器官,包括骨发生转移,尤文氏肉瘤它的生长迅速,超过血液供应的长入,以至于肿瘤的中央部分可以发生退变,甚至发生坏死 2、尤文氏肉瘤中央发生退变,退变的产物进入血流,可以产生一些全身的症状,有微热白细胞增多,血沉增高,此外尚可出现骨的缺血性坏死,临床表现与其他生长迅速的肿瘤一样 3、尤文氏肉瘤主要的症状为进行性的疼痛,逐步逐步的加重,局部肿块可以有压痛,开始时骨没有破坏,但是骨膜有很多反应骨的产生 4、根据临床症状,有时候尤文氏肉瘤很难与一些良性的疾病,比如说慢性骨髓炎或者是嗜酸性肉芽肿作鉴别,在这种情况下必须作活检,确定病损的性质

尤文氏肉瘤严重吗

尤文肉瘤是显示特定的遗传学改变的小圆细胞肉瘤。尤文肉瘤具有特征性的重复平衡异位,22q12的EWS基因和ETS基因家族(包括FLI1、ERG、ETV1、ETV4和FEV)成员之一发生融合,形成新的融合基因,是其病因学的关键。发生在胸壁的尤文肉瘤又称为Askin瘤。任何骨均可发生,最常见的发病部位为骨盆、股骨和胸壁骨。10%~20%病例发生于骨外。尤文肉瘤少见,占所有恶性骨肿瘤的6%~8%。继骨肉瘤之后,为儿童和年轻人第二常见的骨原发性恶性肿瘤。80%患者小于20岁,发病高峰为10~15岁,大于30岁的患者不常见。男性略多,男女比为1.4:1,最常见的临床表现为局部疼痛或肿胀,严重时可导致患者惊醒,受累区伴有或不伴有肿块。与其他骨肉瘤不同,发热、体重下降、疲劳和贫血常见。病理性骨折少见,实验室检查血清LDH升高和白细胞增多。MRI是检查肿瘤最佳的影像学方法,有助于确定肿瘤在骨和软组织内的范围。尤文肉瘤的治疗模式为术前活检明确诊断后进行新辅助化疗,然后手术切除。重要的病理预后参数包括分期、解剖部位和肿瘤大小。肺和骨是最常见转移的部位,较少见的转移部位包括脑、肝和脾。转移的患者预后明显较差。最新一项研究表明,诊断时无转移的患者五年生存率为85%,而发生转移的患者仅为27%。