肥厚型心肌病也是原发性心肌病一个非常常见的类型,是遗传病,它主要的表现就是心肌的肥厚,一些年轻人当中它可能会导致猝死,因为肥厚的心肌可能会使心室的流出道阻塞,使血液排不到主动脉,导致心脏功能的下降,引起左心室排血量的下降,最后引起这个病人由于供血不足而导致的猝死。
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肥厚型心肌病的诊断要依靠病史、症状、体征、心脏彩超来确定,也可以做遗传筛查来明确诊断;判断心肌肥厚有标准,一般是室间隔肥厚大于15毫米,或者室间隔厚度与左心室后壁厚度的比值大于1.3到1.5,则确诊为肥厚型心肌病;在诊断过程中要注意与冠心病、高血压引起的心肌改变、心脏瓣膜性疾病相鉴别。
肥厚性心肌病超声诊断
肥厚性心肌病是一种遗传性心肌病,是常染色体显性遗传,以心室非对称性肥厚为解剖特点,是青少年运动猝死的最主要原因之一,根据左心室流出道有无梗阻,又可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。超声心动图是临床主要的诊断手段,心脏彩超可见心室不对称肥厚,而无心室腔增大,舒张期室间隔厚度达15毫米,或与后壁厚度之比大于等于1.3,有流出道梗阻者,可见室间隔流出道部分向左室内突出,二尖瓣前叶在收缩期前移,也就是SAM征阳性,左心室顺应性降低致舒张功能障碍,部分室间隔厚度未达标,不能完全除外本病,静息状态下无流出道梗阻,需要评估激发状态下的情况,部分患者心肌肥厚,仅限于心尖部,尤其以前侧壁心尖部为明显。所以,对诊断肥厚性心肌病者,需要积极治疗。药物治疗是基础,可选择B阻滞剂或非二氢吡啶CCB,也可用内科介入和外科手术的方式来治疗。
肥厚型梗阻性心肌病能活多久
患者多数在30岁以前,男女比例差不多,患病过程十分缓慢,可以一直没有症状,也有症状突然病发,主要是因为肥厚型梗阻性心肌病,导致心室与大动脉压力阶差增加,供血不足而引起心绞痛、呼吸困难、全身无力、心悸和胸闷等症状,甚至出现晕厥。临床统计肥厚型梗阻性心肌病患者,在10-15岁死亡率在7%左右,大于15岁的在1%,年龄越大患者比年龄越小患者生存率相对增加,但如果积极的行手术治疗,生存时间能显著延长。肥厚型梗阻性心肌病是一种病因不明确的心肌疾病,临床上的研究得出因素,可能与遗传和内分泌紊乱相关。