腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于1952年首先报道，属于来源不明的恶性软组织肿瘤，病理免疫组化表达desmin和MyoD1等肌源性标记物，S-100，NSE等神经源性标记物阳性，近年有报道其可能来源为肌源性，是横纹肌肉瘤的特殊类型，但目前争论较多，在2002年的WHO软组织肿瘤分类中，仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中。
好发于青春，女性多见，常位于四肢深部肌肉或筋膜，少数可见于腹壁，肛旁区，舌，腹膜后，颈背部，肿瘤生长缓慢，早期无痛，常偶然发现，大者直径可达6～10cm，瘤块虽增大不快，但血循丰富，浅表者可触及搏动，包括转移至皮下，直径1cm大小肿瘤，搏动也很显著，部分病人可发生广泛的血循转移，主要转移至肺，骨，脑，皮下等部位，少数有淋巴转移，转移至骨者，沿骨长轴发展境界清楚溶骨性破坏，无骨膜反应，酷似某些骨转移癌的表现。
有研究表明腺泡状软组织肉瘤复发率为18.6%～47.1%，转移率为35.3%～75.8%]，如不能完整切除，多次复发或已发生重要器官转移则预后较差，预后与肿瘤的部位，大小，手术是否彻底切除有关，肿瘤的局部彻底切除是防止复发和转移最重要的因素，术后预防性化疗或放疗对局部复发和转移没有明显的控制作用。
原则上应施行肿瘤广泛切除术，边缘切除极易复发，文献报道复发率可高达70%。此肿瘤对现行的化疗、放疗不敏感，疗效不肯定，故患者术后必须定期复诊。定期做全面检查，对复发和转移争取早期发现、早期手术。
