原发性胆汁性肝硬化

所属科室:内科

本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病,可能与自身免疫有关。

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原发性胆汁性肝硬化

在穿刺活检的肝脏组织标本里可以看到小胆管的扩张以及扩张胆管内胆汁淤积的发生,肝脏原发性胆汁淤积性肝硬化一旦诊断的话,是没有药物能够逆转到它疾病的进展状态,可以有一些药物进行辅助的治疗,包括护肝药物的使用,包括一些利胆药物的使用,但是这些药物只能从一定程度上延缓肝脏功能损害的发生,但并不能从根本上去逆转它病情的进展。而每个病人病情的进展程度也不一样,但是对于一些疾病进展比较快的患者,它后期会有可能会发生肝脏的硬化,而对于这些患者而言,进行了肝移植的治疗是他唯一有效的治疗办法。早期的时候患者可以没有任何的临床表现,而到后面可以出现肝功能的持续的损害,表现为转氨酶的升高,胆道酶的升高以及胆红素的升高,而这个病最终要确诊的话,一般都有赖于肝脏的穿刺活检。

什么是原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性胆管炎,原来叫做原发性胆汁性肝硬化。这样的患者经常会出现乏力、瘙痒、尿黄,尤其是瘙痒可能会非常突出。因此很多的患者可能在皮科就诊,久治不愈的皮肤瘙痒,结果在某一次检测当中,突然发现胆管酶的异常,然后意识到可能存在,慢性的胆管的炎症。这样又来到肝科的就诊,另外还有一些患者,比如说以消化道大出血来进行急诊抢救,在这样的过程当中,可能发现存在慢性肝病的一些情况。

原发性胆汁性肝硬化诊断标准

原发性胆汁淤积性肝硬化诊断标准:1.中年女性多见,临床表现有乏力、黄疸、皮肤瘙痒、骨质疏松、脂溶性维生素缺乏等,可能会伴有其它的自身免疫性疾病。2.实验室检查当中,GGT、ALP明显升高,ALT、AST正常或者是轻度升高,免疫球蛋白升高,主要以LGM为主。最具有诊断价值的检查是AMA阳性,其中最具有特异性的是AMA-M2型。3.对于所有的胆汁淤积性肝硬化的患者,都要进行肝胆系统的B超检查。超声提示胆管正常,并且AMA阳性的患者就可以诊断原发性胆汁淤积性肝硬化了。

胆汁性肝硬化诊断标准

胆汁性肝硬化多数是指原发性胆汁性肝硬化,也就是PBC,后来更名为原发性胆汁性胆管炎,是自身免疫性肝病。诊断标准有以下几条,首先多见于女性患者,中年女性患者会有典型的临床表现,就是皮肤瘙痒、黄疸,而且瘙痒发生在黄疸之前,然后还会有脂肪瘤、有黄瘤。另外生化指标可以出现黄疸,还可以出现碱性磷酸酶水平呈现1.5倍以上的增高,还可以有胆固醇水平的增高。另外患者可以有igM水平的增高,还有自身抗体的异常,表现的是抗线粒体抗体的M2异常,就可以诊断为PBC。PBC还会有影像学的改变。如果有些患者是M2阴性的PBC,有部分患者是这样,如果通过以上的资料还不够诊断,必要的时候可以做肝穿刺然后做病理活检来进行诊断,PBC一旦诊断就需要积极治疗。

胆汁性肝硬化诊断标准

胆汁淤积性肝硬化的诊断标准主要有几个要点:第一,以中年女性为主,主要临床症状为全身乏力、皮肤瘙痒、黄疸、骨质疏松、缺乏脂溶性维生素,还可能会伴有其它的自身免疫性疾病;第二,在化验检查时ALP、GGT数据上升,ALT,AST正常或者是轻微的升高。免疫球蛋白升高主要是以LGN为主,AMA阳性是比较特异性的检查;第三,对所有的胆汁淤积性病人都可以进行肝胆系统的超声检查或者CT、MRI检查,显示胆管正常并且AMA阳性的患者可考虑诊断该病。