肥厚型梗阻性心肌病

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肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻。Davies于1952年报道一家9位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例发生猝死。1958年Teare描述心室间隔高度肥厚，其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短，排列杂乱，细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型，在各类心肌病中约占20%，因而称为特发性梗阻性心肌病、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病约30%的病例有家族史，可能具有遗传因素。发病时间可从婴幼儿到60多岁，但最常见的是在10～30岁之间，提示可能是先天性畸形，亦可能为后天获得。1960年起Goodwin，Kelly，Morrow，Brockenbrough，Braunwald，Wigle等先后对本病开展外科手术治疗。

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肥厚型梗阻性心肌病能活多久

患者多数在30岁以前，男女比例差不多，患病过程十分缓慢，可以一直没有症状，也有症状突然病发，主要是因为肥厚型梗阻性心肌病，导致心室与大动脉压力阶差增加，供血不足而引起心绞痛、呼吸困难、全身无力、心悸和胸闷等症状，甚至出现晕厥。临床统计肥厚型梗阻性心肌病患者，在10-15岁死亡率在7%左右，大于15岁的在1%，年龄越大患者比年龄越小患者生存率相对增加，但如果积极的行手术治疗，生存时间能显著延长。肥厚型梗阻性心肌病是一种病因不明确的心肌疾病，临床上的研究得出因素，可能与遗传和内分泌紊乱相关。

肥厚性心肌病
2020-10-10

梗阻性肥厚型心肌病为什么不宜应用硝酸甘油及洋地黄

因为硝酸甘油这一类药，主要是个扩张血管的药物，它扩张静脉系统导致回心血量的减少，回心血量减少以后心室容量就减少了，就可以使流出道的梗阻加重。在使用洋地黄这一类的话它是一个强心药，它能使心肌收缩力增强，心肌收缩力增强以后也可以使流出到梗阻加重。所以在肥厚性心肌病的时候，硝酸甘油以及洋地黄类的药物是禁忌使用的。

梗阻性肥厚型心肌病
2020-06-05

扩张型心肌病与肥厚型心肌病如何鉴别

扩张型心肌病和肥厚型心肌病这样鉴别： 1.扩张型心肌病的特征，心腔扩大，以左侧为主，心肌收缩功能减退，伴或不伴有充血性心衰，病理上主要是心腔扩大的病因，病毒性心肌炎为主的病因，特发性家族性遗传，围生期酒精中毒等，体征是心脏扩大，可闻及奔马律，常合并各种心律失常，超声心动图可见左心室轻度的扩大，后期各心腔扩张，室壁运动减弱，心肌收缩力下降，扩张型心肌病的治疗无特效治疗，一般是β受体阻滞剂，洋地黄，但是慎用，容易中毒，利尿剂，ACEI，血管紧张素转化酶抑制剂扩张血管， 2.肥厚性心肌病的特征，左室或心室肥厚，伴有不对称性的室间隔肥厚，左室流出道可有或者无梗阻，病理是非对称性的，室间隔的肥厚，体征是心脏轻度的增大，能闻及第四心音，胸骨左缘可第3到第4肋间可听到喷射性的收缩期杂音，超声心动图可见舒张期，室间隔厚度达15毫米。

扩张型心肌病
2020-06-02

肥厚型心肌病的临床表现有哪些？

肥厚型心肌病的临床表现主要包括有临床症状以及体征方面： 1、临床症状方面，主要就是有劳力性的呼吸困难和乏力劳力性呼吸困难占到了90%以上的患者的症状；夜间阵发性呼吸困难比较少见，大概有1/3的患者可以出现；劳力性的胸痛也就是说和活动、情绪、饱餐等等有关的胸痛的症状，最常见的持续性心律失常，就是房颤；主要有发作性的心悸、乏力，然后部分患者甚至可以出现晕厥，经常是在运动的时候出现； 2、征方面主要表现有早期的时候可以有心脏的轻度扩大以及可以听到第四心音，然后在流出道梗阻的患者，在胸骨左缘三四肋间，可以听到喷射性的收缩期的中晚期的杂音，同时可以伴有震颤，在用洋地黄制剂以及硝酸甘油和异丙肾上腺素以及做Valsalva动作的时候，杂音是可以增强的用β受体阻滞剂以及减弱心肌收缩率的药物。

肥厚型心肌病
2020-06-02

遗传性肥厚型心肌病致病基因是什么

肥厚性心肌病是一个常染色体显性遗传性疾病，早在20世纪90年代的时候，当时随着遗传学的发展，基因最早发现的叫MYH7基因的一个突变。随着近年来的一个更多的检查技术的发展以后，发现与肥厚性心肌病相关的基因，可能达70多种，相关的基因突变有1400多种了，都是是相对是比较多的肥厚性心肌病，最特别是梗阻型的肥厚心肌病，一定要嘱病人去避免剧烈的运动和避免情绪的过分激动。

遗传性肥厚型心肌病
2020-06-04