目前多数学者认为尤因肉瘤(Ewings sarcoma)包括骨的尤文瘤(过去称为尤文肉瘤),骨外的尤文瘤,即神经外胚层瘤(神经上皮细胞瘤)和Askin瘤(胸肺部恶性小细胞瘤)。经免疫组化标记,细胞生成和组织培养研究表明,三类肿瘤均源于原始干细胞,居小儿原发恶性骨肿瘤的第2位。好发年龄为10~15岁。5岁以下的患儿往往诊断为神经母细胞瘤。男孩较女孩多见。好发部位是髂骨、股骨、肱骨、腓骨和胫骨。侵犯长管状骨时,多发生于骨干。发生在肋骨、肩胛骨、锁骨和椎体者罕见。
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更多尤文肉瘤预后的情况如何
尤文氏肉瘤作为一种高恶性的肿瘤,它的预后在原发的骨肿瘤中是最差的,但是随着现在规范化治疗以后,尤文氏的肉瘤预后也有明显的改善 1、具体地说女性无转移的患者较男性无转移的患者预后要好 2、发病年龄越年轻患者的预后越差,有许多尤文氏肉瘤的患者,都是儿童,儿童和成人的尤文氏肉瘤有很明显的差别,多数学者认为预后与患者的年龄,性别无密切关系,但其实尤文氏肉瘤中关系还是比较密切的 3、肿瘤部位是影响预后很重要的一个因素,同样的肿瘤长在不同的部位,预后的结果可能也有很大的差别,原发位于肢体的患者较位于骨盆和骶骨等躯干的部位的患者,预后要好
尤文氏肉瘤严重吗
尤文肉瘤是显示特定的遗传学改变的小圆细胞肉瘤。尤文肉瘤具有特征性的重复平衡异位,22q12的EWS基因和ETS基因家族(包括FLI1、ERG、ETV1、ETV4和FEV)成员之一发生融合,形成新的融合基因,是其病因学的关键。发生在胸壁的尤文肉瘤又称为Askin瘤。任何骨均可发生,最常见的发病部位为骨盆、股骨和胸壁骨。10%~20%病例发生于骨外。尤文肉瘤少见,占所有恶性骨肿瘤的6%~8%。继骨肉瘤之后,为儿童和年轻人第二常见的骨原发性恶性肿瘤。80%患者小于20岁,发病高峰为10~15岁,大于30岁的患者不常见。男性略多,男女比为1.4:1,最常见的临床表现为局部疼痛或肿胀,严重时可导致患者惊醒,受累区伴有或不伴有肿块。与其他骨肉瘤不同,发热、体重下降、疲劳和贫血常见。病理性骨折少见,实验室检查血清LDH升高和白细胞增多。MRI是检查肿瘤最佳的影像学方法,有助于确定肿瘤在骨和软组织内的范围。尤文肉瘤的治疗模式为术前活检明确诊断后进行新辅助化疗,然后手术切除。重要的病理预后参数包括分期、解剖部位和肿瘤大小。肺和骨是最常见转移的部位,较少见的转移部位包括脑、肝和脾。转移的患者预后明显较差。最新一项研究表明,诊断时无转移的患者五年生存率为85%,而发生转移的患者仅为27%。
骨肉瘤与尤文肉瘤鉴别
骨肉瘤和尤文肉瘤的区别在于:1、病理:骨肉瘤是一种可分泌肿瘤性的骨样基质的肿瘤;尤文肉瘤是一种小圆形细胞肿瘤;2、治疗方式:骨肉瘤的治疗方法包括大剂量化疗和手术治疗,对常规剂量的放疗不敏感,手术切除肿瘤组织是骨肉瘤治疗中重要的步骤;尤文肉瘤对放疗极为敏感,同时还需接受化疗和手术治疗;3、转移部位:骨肉瘤主要向肺脏和其他脏器转移;尤文肉瘤容易转移到其他骨骼、骨髓、肺脏等。
尤文氏肉瘤能活多久
尤文氏肉瘤又称为尤因肉瘤,这个英文翻译的说法不同,所以名称不同,是一种恶性的骨肿瘤,不存在良性一说。肿瘤位于骨盆者预后最差五年存活率仅仅为21%,而位于其他部位者为46%,肿瘤大小是影响预后的另一个主要因素。尤文氏肉瘤又称为未分化网状细胞瘤,主要是原发于骨髓网状细胞的肿瘤,是常见的骨质的恶性肿瘤,并且这种恶性肿瘤在发病以后,会出现有明显的间歇性疼痛的症状。
尤文肉瘤的危害有哪些
尤文肉瘤的危害有: 1、早期向肺部转移,同时也能向其他的重要器官,包括骨发生转移,尤文氏肉瘤它的生长迅速,超过血液供应的长入,以至于肿瘤的中央部分可以发生退变,甚至发生坏死 2、尤文氏肉瘤中央发生退变,退变的产物进入血流,可以产生一些全身的症状,有微热白细胞增多,血沉增高,此外尚可出现骨的缺血性坏死,临床表现与其他生长迅速的肿瘤一样 3、尤文氏肉瘤主要的症状为进行性的疼痛,逐步逐步的加重,局部肿块可以有压痛,开始时骨没有破坏,但是骨膜有很多反应骨的产生 4、根据临床症状,有时候尤文氏肉瘤很难与一些良性的疾病,比如说慢性骨髓炎或者是嗜酸性肉芽肿作鉴别,在这种情况下必须作活检,确定病损的性质
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尤文肉瘤如何分期?
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