肺间质病是一组主要侵犯下呼吸道的弥漫性肺部疾病。包含180种以上的非感染性、非肿瘤性的炎症性疾病。病情常是缓慢进展，肺泡壁的上皮细胞和毛细血管内皮细胞损坏，肺泡间隔增厚，影响肺的气体交换功能，逐渐引起呼吸衰竭而死亡。临床表现主要为进行性加重的呼吸困难及干咳，症状无特异性。一旦肺组织广泛纤维化，肺功能严重受损时，预后甚差。
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更多继发性肺间质纤维化
继发性肺间质纤维化属于肺间质纤维化的一种，肺间质纤维化是一大类疾病，包括有200多个亚种，其中可以分为几大类，第一类就是特发性的肺间质纤维化；第二类就是已知原因的肺间质纤维化，其中就包括继发性的，有免疫系统继发的结缔组织疾病、血管炎，有职业相关性的比如说粉尘引起的肺间质纤维化，有外源性过敏性肺泡炎，还有一些是与药物和环境有关系，比如我们心血管的药物胺碘酮、抗肿瘤的药物博来霉素，以及现在比较热门的一些靶向药物，还有一些抗风湿的药物，比如甲氨蝶呤类，也可以引起肺间质纤维化，这都是属于继发性肺间质纤维化；还有一类肺间质纤维化是有特殊命名的，比如肺淋巴管平滑肌瘤，比如说朗格汉斯细胞组织细胞增多症，这也是属于特殊类型的肺间质纤维化，但它不是继发性的。总体而言，继发性肺间质纤维化最常见的病因就是免疫系统疾病引起的。
肺间质纤维化ct表现
主要的影像学表现有网状影，蜂窝状影，和密度影，在胸膜下分布，病变从肺的外围向内侧逐渐减轻，下肺也比较重，但较早期上肺胸膜下区也会出现病变。特发性肺间质纤维化是广泛性肺间质纤维化疾病的一种。晚期可广泛分布于两肺，呈现粗网状的蜂窝改变，并可有支气管扩张，肺容积显著缩小的改变。
肺间质纤维化能活多久
肺间质纤维化能活多久跟个人身体状况、病情发展程度、治疗情况等因素相关，部分病因目前尚不明确，所以不能一概而论。一般情况下，如果患者纤维化程度不严重，气促不明显，大约可生存10到20年；
肺间质纤维化的治疗
对于继发性肺间质纤维化是有原因的，比如由于结核分枝杆菌感染引起的肺部纤维化，炎症处于活动期，需要积极、规范的联合抗结核药物的治疗，比如异烟肼、利福平、乙胺丁醇、吡嗪酰胺、链霉素等，是完全能够治愈的，可以防止肺纤维化进一步的加重。目前肺间质纤维化主要分为特发性和继发性，特发性无法找到原因，一般治疗首选糖皮质激素，比如甲基强的松、泼尼松等，必要时联合使用免疫抑制剂，比如环磷酰胺进行治疗。首先采取较大剂量的冲击疗法，可以使用一个月左右的时间，然后根据病情变化缓慢的减量，达到预防剂量，长期使用，可以达到半年甚至一年更长的时间。
治疗肺间质纤维化药物
治疗肺间质纤维化的西药有以下几种：1、通过糖皮质激素来治疗，多应用于地塞米松、甲泼尼龙、强的松等，在医生的指导下，合理的应用。激素的应用很重要，剂量要逐渐进行加减。2、选择敏感的抗生素进行治疗，多见于间质性肺病出现的感染，可以应用头孢类抗生素、喹诺酮类抗生素等。3、气道扩张剂，像沙丁胺醇、特布他林，通过雾化的形式进行应用，也可以静脉输液，像二羟丙茶碱等。4、呼吸兴奋剂，常用的尼可刹米、洛贝林，通过注射的方式来应用。5、免疫抑制剂，可以有效的改善间质性肺病的（肺脏）功能。
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